Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологію

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюПри аномаліях розвитку кровоносної системи природженої етіології під назвою «мальформації судин головного мозку» вени, артерії, дрібні судини неправильно з’єднані. Захворювання має ряд симптомів, які починають виявлятися переважно між десятьма і тридцятьма роками. Однак недуга може не давати про себе знати до зрілості хворого і виявляється вже після п’ятдесяти років.

В цьому випадку є найбільша ймовірність повного одужання. Ця недуга несе в собі певні загрози, може призвести до серйозних ускладнень.

У половині випадків він стає причиною геморагічного інсульту, в 30% випадків пацієнти страждають від парціальних епілептичних нападів простої або складної форми. Обширний крововилив може закінчитися смертю.

Що таке артеріовенозна мальформація головного мозку

Мальформація судин, відома також як артеріовенозна ангиодисплазия (АВД), може розвинутися у ембріона ще в утробі матері, вразити як головного, так і спинний мозок. У кровоносній системі головного мозку між артеріями і венами утворюється аномальна мережа судин — клубочкових переплетень.

При цьому порушується кровопостачання сусідніх ділянок мозку. Відомо, що такі порушення, залежно від просторості і розгалуженості, призводять до різних захворювань. Діагностують патологію щорічно у дев’ятнадцяти зі ста тисяч немовлят, чоловіча стать більш вразливий перед нею.

Класифікація судинних мальформацій

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюУ більшості випадків спостерігається мальформація судин в задніх областях великих півкуль, хоча структурні та функціональні аномалії артерій і вен можуть зустрічатися і в інших зонах мозку. Глибока локалізація, великі розміри вогнища ураження призводять до більш вираженим неврологічним проявам захворювання. Є кілька принципів класифікації патології.

При неправильному зрощення у венах мальформацій називають венозною. Якщо ж зміни спостерігаються в артеріях, і кров з них безпосередньо вливається в венозні судини, мова йде про такому вигляді хвороби, як артеріовенозна мальформація. Саме останній різновид патології найчастіше зустрічається у пацієнтів. Через розширення артерій стінки судин стоншуються, кров починає текти по переносять венах, посилюючи кров’яний викид.

Вени збільшуються в діаметрі, перенапружені і пульсують. Із-за посиленого кровопостачання патологічної області клітини головного мозку не отримують достатньої кількості кисню і корисних речовин, порушується їх функціонування.

За типом морфології

З точки зору морфології мальформація артерій і вен може бути рацемозной, фистулезной, кавернозної. Ангіографічна класифікація виділяє 3 типи мальформацій:

  • артеріовенозна фістула: додаткові шляхи з’єднують три окремі артерії і одну дренуючу вену;
  • артериоловенозный свищ: множинні артеріоли з’єднані з дренуючої віднем;
  • множинні шунти, які являють собою велику кількість зв’язків між артеріолами і венулами.

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюЗ допомогою гамбурзькій класифікації можна виявити, аномалії у яких судинах є провідними. Вони можуть бути:

  • артеріальними;
  • венозними;
  • шунтирующими артериовенозными;
  • лімфатичними;
  • капілярними;
  • комбінованими.

Також виділяють форми захворювання, грунтуючись на тому, які посудини з’єднані, як глибоко вони розташовані. При стовбурової формі додаткова зв’язок — одиночна, при нестволовой неправильно сформовані зв’язки мають розсипний характер. Ураження можуть мати відокремлений або дифузний тип. Вони можуть розташовуватися в глибині тканин мозку або ближче до поверхні.

За методом ISSVA

Використовуючи класифікацію, якої дотримується Міжнародне товариство вивчення судинних аномалій (ISSVA), можна описати швидкість кровотоку при різних ангиодисплазиях, дізнатися, доброякісні вони.

Якщо кровообіг прискорилося, це свідчить про те, що є артеріальна, артеріовенозна мальформація або артеріовенозна фістула. У разі уповільнення кровотоку мова йде про капілярної, венозної, лімфатичної або комбінованої мальформації. Судинні пухлини представлені різними гемангиомами.

Класифікація Шобингера описує, які стадії проходить хвороба у своєму розвитку. Це має важливе діагностичне значення, допомагає правильно зорієнтуватися при виборі терапії. Виділяють:

  • першу стадію (спокій), на якій в зоні ураження спостерігають гіперемію і гіпертермію, ультразвук показує рух крові з артерій відразу у вени, вогнище схожий на доброякісну судинну пухлину;
  • другу стадію (прогресування), при якій до описаних вище проявів приєднується збільшення судин в діаметрі, розширення і викривлення вен, посилення артеріальної пульсації;
  • третю стадію (деструкція), під час якої список порушень поповнюється погіршенням кровопостачання тканин, ерозіями, крововиливами;
  • останню стадію (декомпенсація) з появою ознак серцево-судинної недостатності, збільшенням лівого шлуночка серця.

Причини виникнення патології

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюАртеріовенозна мальформація в цілому — не дуже поширене вроджене захворювання. Її причини досі залишаються нез’ясованими. Фахівці схиляються до того, що вплинути на формування судин можуть травми матері під час вагітності та наявність вад розвитку ембріона. Ймовірність появи захворювання збільшується у чоловіків і при наявності спадкової схильності.

Деякі види мальформацій успадковуються, наприклад, геморагічний ангіоматозі. Але бувають і поодинокі випадкові порушення. Схильність мальформація до зростання і рецидиву після проведеного лікування обумовлена тим, що осередок ураження складається з клітин, які не втратили здатність рости.

Симптоми

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюМозкова судинна мальформація може розвиватися за геморагічним типом. Цей різновид протікання хвороби діагностують у сімдесяти відсотків пацієнтів. При цьому клубок з переплетених судин невеликого розміру, пацієнт страждає підвищеним артеріальним тиском. Якщо патологічний ділянка не здавлює тканини мозку, людина може і не підозрювати про існування хвороби.

Посилити прояви здатний розрив судин з порушенням кровообігу. При незначному крововиливі симптоматика майже не виражена. Якщо ж воно велике, страждають тканини критично значимих областей головного мозку, трапляється інсульт.

В результаті пошкодження зорового нерва, таламуса, базальних ядер, гіпокампа, мозочка у людини можуть спостерігатися порушення мовленнєвої, зорової, слухової функції, пам’яті, координації рухів, може розвинутися повний або частковий параліч або парез. В крайньому випадку все закінчується смертю.

Якщо захворювання проявляється по торпидной типу, значне за розміром судинне сплетення розташоване в тканинах кори головного мозку, його можна сплутати з пухлиною. Кров’ю його живлять гілки середньої артерії мозку.

У хворого сильно болить і паморочиться голова, його нудить. Цефалгия може бути як помірним, так і дуже вираженою і, що примітно, місце розташування ураженої зони та місця головного болю не збігаються. Пацієнт страждає від судом, як часткових, так і тотальних.

При цьому спостерігаються розлади свідомості. Вогнищеві неврологічні прояви посилюються з часом. І вони можуть бути індивідуальними у кожної людини, залежить від багатьох умов. Однак ці ознаки недостатні, щоб лікар запідозрив саме мальформацій.

Як правило, артеріовенозна мальформація виявляється несподівано в ході комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії, яка проводиться для пошуку та діагностики іншого захворювання.

Дуже характерною є ситуація, коли судинна мальформація головного мозку не має проявів аж до розриву судини і крововиливи. Статистика вказує на тривідсотковий ризик такого сценарію, причому при первинному крововиливі велика ймовірність рецидиву, який відбувається в шести відсотках випадків, стаючи всі можливостей з роками.

Дрібні вогнища частіше розриваються, ніж великі. Але в цілому точно спрогнозувати, відбудеться розрив судини, неможливо. Деколи спостерігається різке зростання аномальних судин, а іноді вони повністю регресують.

Найгостріше симптоми проявляються у людей молодого і середнього віку, хоча це необов’язкова умова. Мальформація, виявлена випадково в мозку у літньої людини, скоріш за все, не буде прогресувати і турбувати його в подальшому. У жінок загострення недуги може бути викликана вагітністю. Це пояснюється збільшенням обсягу крові та інтенсифікацією кровотоку.

Діагностика захворювання

При характерних ознаках діагноз «судинна мальформація мозку» може поставити невропатолог. Для цього він використовує різноманітні методи дослідження судин, що дозволяють визначити місце розташування аномального клубка, його параметри і особливості:

  • МРТ звужує область пошуку;
  • КТ або КТ-ангіографія виявляє вогнище;
  • ангіографія з введенням контрастної речовини показує судинні зв’язку;
  • дуплексним скануванням вимірюють швидкість току крові.

Також артеріовенозна мальформація підтверджується за допомогою загальних аналізів крові та урини, біохімічного аналізу крові, коагулограми. Хворого додатково оглядає офтальмолог.

Лікування

Позбавлення від судинних мальформацій головного мозку можливо різними способами. При виборі тактики лікування враховується вид аномалії, місце її розташування, розмір АВМ. Також приймається до уваги те, чи були випадки розриву судин і крововиливи раніше. Оцінюються індивідуальні особливості організму пацієнта і прояву симптоматики, враховується вплив порушення на життя і здоров’я.

У якихось ситуаціях судинні мальформації постійно спостерігають, проводячи консервативне лікування, періодично обстежуючи організм хворого. Але частіше доводиться звертатися до хірургічного методу лікування. В ході операції всі додаткові судини повинні бути видалені або вимкнуті з мережі. На сьогодні вважається грубою помилкою перев’язувати несучі артерії або поодинокі судинні шунти. Це лише посилює патологію і погіршує стан хворого.

Операція проводиться трьома основними способами. Кожен має свої показання та протипоказання, так що вибрати правильний зможе тільки висококваліфікований фахівець. АВМ судин головного мозку можуть видаляти шляхом відкритої хірургічної операції.

Вона проводиться при неглибоких і незначних аномаліях і вважається достатньо ефективною. Повне висічення іноді неможливо таким способом (розкиданість вогнищ або розташування глибоко в тканинах мозку). У цьому випадку її поєднують із внутрішньосудинної операцією. При цьому вимагається злагоджена робота таких вузьких професіоналів, як судинний хірург, травматолог, нейрохірург.

Малоінвазивним способом вважають повну ендоваскулярну емболізацію з рентгенологічним контролем. Суть цього методу полягає в тому, що в аномальні судини поміщають м’який катетер і закривають, «запаюють» їх спеціальними препаратами, крім судини із загального кровотоку.

Завжди необхідно кілька подібних маніпуляцій, так як ангиодисплазия має властивість повертатися. Даний вид лікування застосовують в якості основного, тільки якщо немає умов для повної резекції.

Лазеротерапію застосовують при глибоких ураженнях невеликого розміру у малюків (не менше трьох сантиметрів). Радіохірургія із застосуванням гамма-ножа являє собою місцеве точне опромінення радіацією судинних клубочків з їх руйнуванням.

Здорові зони навколо не зачіпаються, так як промені сфокусовані на хворій ділянці. Лікування проводиться в кілька етапів, результативність підвищується з кожним повторним застосуванням. Цей спосіб доцільний, коли симптоматика не сильно виражена, немає очевидної небезпеки того, що судини лопнуть.

За допомогою стереотаксичної променевої терапії у дев’яноста п’яти відсотках випадків можна повністю видалити патологію, однак це довгий процес, іноді розтягується на місяці. Він неінвазивний, протипоказання до нього відсутні, не потрібна анестезія. Але з-за тривалості курсу лікування є небезпека, що виникне крововилив у тканини навколо вогнища.

Медикаментозна терапія включає в себе ліки, що пригнічують судинний зростання, знижують больові відчуття і набряк без впливу на вогнище патології. Цей клас ліків все ще активно вивчається дослідниками.

Паралельно з цим пацієнту радять змінити свій режим і меню, позбутися звичок, які завдають шкоди здоров’ю. Дуже важливо кинути палити, виключити з раціону все жирне, солоне, копчене.

Бажано сильно не повніти. Можна їсти рибні, овочеві страви, більше фруктів, ягід. Замість тваринних жирів краще використовувати рослинні олії, які значно знизити споживання солі. Спиртне допустимо тільки в невеликих дозах. Але воно абсолютно заборонено, якщо у пацієнта є нервові і психічні розлади.

До нетрадиційної медицини можна звертатися лише в доповнення до основного лікування, для полегшення симптомів і підтримки загального стану організму. Народні засоби успішно нормалізують артеріальний тиск, судинний тонус. Гірудотерапія ефективна в разі, якщо є атеросклеротичні порушення в судинах.

Можливі ускладнення і прогноз

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюНайчастіше хворі недооцінюють загрозу для свого життя, яку несе судинна мальформація. Відмова від оперативного втручання може призвести до крововиливу в мозок, втрати когнітивних та інших важливих функцій мозку, летального результату. Невизначеність симптоматики і непрогнозованість загострення хвороби ускладнює ситуацію. При стійкому збільшенні судин посилюються прояви патології, виникає ризик крововиливу.

Стан може погіршитися під впливом стресів, травм, вагітності. При патології збільшується можливість розриву аномальних судин з-за їх розширення в зоні артеріовенозного злиття. Для немовлят аневризми, радше рідкість.

Якщо прояви захворювання відсутні, застосовують медикаменти. При гострому перебігу хворий терміново потребує операції, адже існує восьмидесятипроцентная ймовірність померти внаслідок внутрішньомозкового кровотечі.

Також є небезпека мозкових дисфункцій з-за геморагічного, ішемічного інсульту, вірогідність втрати зору, слуху, втрати можливості обслуговувати себе в побуті, паралічів, травних порушень. Все це призводить до інвалідизації. У найбільш важких випадках можлива смерть.

При прогнозуванні результату враховують, коли була діагностована хвороба, наскільки правильно й повно проведене лікування. У дитячому віці аномалія може стрімко зростати і складно піддаватися резекції.

Терапія в цьому випадку спрямована на запобігання повторних уражень у вигляді кровотеч. Якщо ж патологія протікала без явних проявів до п’ятдесятиріччя, можливо повне успішне зцілення із збереженням всіх функцій організму. Хвороба рецидивує, якщо можна повністю висікти хворі судини. Якщо ж це з яких-небудь причин важко, недуга буде повертатися.

Профілактика ускладнень

Небезпека судинної мальформації: як діагностувати та попередити небезпечну патологіюАртеріовенозна мальформація — досить серйозне захворювання. Для зниження ризику розриву АВМ і повторного крововиливу лікарі рекомендують пацієнтам слідувати таким правилам:

  • не піднімати тяжкості, не перенапружуватися фізично;
  • вчитися долати стрес, не хвилюватися, розслаблятися;
  • підтримувати АТ на нормальному рівні. Приймати знижують тиск кошти, підібрані лікарем, при перших симптомах гіпертензії: цефалгії, млявості, оніміння пальців, гіперемії шкіри на обличчі, гіпертермії;
  • скорегувати меню, додавши в нього більше рослинних олій, сирів, горіхів, квашеної капусти, морепродуктів;
  • відмовитися від сигарет і алкоголю.