Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогноз

Лімфома Беркітта, або інакше неходжкінська лімфома, володіє високим ступенем злоякісності. Має поширення не лише в лімфатичній системі, а й на інші органи і системи. Розвиток захворювання досить швидке, особливості локально.

Зміст

  • 1 Етіологія захворювання
  • 2 Локалізація
  • 3 Класифікація форм патології
    • 3.1 Ендемічна форма
    • 3.2 Спорадична форма
    • 3.3 Иммунодефицитная форма
  • 4 Клінічні прояви
  • 5 Особливості розвитку лімфоми Беркітта у дітей
  • 6 Діагностика
  • 7 Способи терапії
    • 7.1 Хіміотерапія
    • 7.2 Хірургічна операція
    • 7.3 Пересадка кісткового мозку
    • 7.4 Народні методи
  • 8 Прогноз

Етіологія захворювання

Причини виникнення лімфоми Беркітта до кінця не з’ясовані. Хоча більшість мають зв’язок з вірусом Епштейна-Барра, а також зниження імунітету.

Основними факторами, що провокують лімфому, є:

  • іонізуюча регенерація;
  • несприятлива ситуація в навколишньому середовищі;
  • погані умови проживання;
  • канцерогенні речовини;
  • неопластические процеси, віруси різної етіології;
  • канцерогенний фактор ззовні: гербіциди, поливинилхлориды, діоксини.

В даний час лімфома Беркітта вивчається більш грунтовно. Вважається, що провокаторами захворювання може стати мононуклеоз і вірус Епштейн-Барра. Через слину можливе зараження хворою людиною здорового.

Ще однією версією виникнення є транслокація. Дана генетична аномалія проявляється у вигляді зміщення хромосом, перериваючи послідовність ДНК, порушуючи дозрівання лімфоцитів, поділ клітин.

Локалізація

Первинна локалізація має різне спрямування: в органах травної системи, на лицьових кістках, в молочних залозах та інших. При виникненні вона викликає деформацію кісток, особливо це позначається на кістках черепа.

Найчастіше це захворювання зустрічається в країнах третього світу, таких, як Саудівська Аравія, Нова Гвінея, Південна Африка. В Росії воно зустрічається вкрай рідко.

Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогнозНайчастіше лімфома Беркітта зустрічається в країнах третього світу

Класифікація форм патології

Виділяють три форми лімфоми Беркітта.

Ендемічна форма

Зустрічається в основному у дорослих і дітей старше 2 років. У більш ранньому віці вона помічена вкрай рідко. Найбільший пік припадає на 7 років, після 15 років ризики знижуються. При цьому найбільш ймовірно зараження у чоловічої статі, ніж у жіночого.

Самим явним ознакою захворювання є наявність пухлинних утворень щелепи. Воно може бути одна або декілька. Наявність цієї ознаки залежить від віку. Також визначається зв’язок між ним і прорізуванням зубів і складом клітин щелепи.

При цьому патологія частіше заражає внутрішньочеревні лімфатичні вузли, досить часто – заочеревинні лімфовузли.

Спорадична форма

Споратическая форма захворювання найбільш поширене і зустрічається повсюдно. На її частку припадає близько 1% всіх уражених лімфомою Беркітта. При цьому пік захворюваності знаходиться на віковій групі 11 років. Також зустрічається у чоловіків 30 років. Тільки 20% випадків у пацієнтів знаходять клітини вірусу Епштейн-Барра. У 30% початок хвороби відзначається при ВІЛ-інфікуванні.

Локалізація найчастіше знаходиться в органах травної системи, а також може зустрічатися в сечостатевій системі і молочних залозах.

Иммунодефицитная форма

Вражає пацієнтів зі слабким імунітетом. При цьому в більшості випадків у хворих як первинна причина виявляється СНІД – синдром набутого імунодефіциту.

Основна локалізація ураження припадає на оболонки головного мозку.

Клінічні прояви

У класичному вигляді перші симптоми лімфоми Беркітта – це появи вузлів біля щелепи, які можуть змінюватись у своєму кількості – від 1 до декількох. Вузли мають швидку тенденцію до збільшення, проростають у найближчі органи і кістки черепа, тим самим деформуючи їх. Лімфома руйнує клітини кістки, порушує роботу щитовидної залози, слинних залоз, викликаючи тим самим випадання зубів, утруднюючи дихальну і глотательную функції. Далі пухлина дає метастази по організму, вражає ЦНС, стає головною причиною деформації кінцівок, постійних переломів, неврологічних розладів. Можливо розвиток: паралічів, парезів, порушення роботи органів тазу.

Можуть також спостерігатися кровотечі, перетискання венозних судин тромбами, порушення діяльності сечостатевої системи. При появі більш великих зібрань в заочеревинному просторі відбувається ускладнення на функції хребта, спинного мозку, розвитком паралічу нижніх кінцівок – параплегією. Поступово метастази переходять у більш віддалені лімфатичні вузли. При цьому не зачіпаються лімфовузли глоткового кільця і середостіння.

У 2% випадків виявляється лейкемія, як первинний ознака. Прогресуючий стан викликає в більшості випадків лейкемічні зміни, такий стан виявляються в 30% випадків.

Основними симптомами виявлення захворювання є:

  • болі в животі;
  • лихоманка;
  • виснаження;
  • жовтяниця;
  • розлад травлення та інші диспепсичні ознаки;
  • кишкова непрохідність.

Також проявляються досить швидко деформації лицьових кісток.

Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогнозДля встановлення діагнозу лімфома Беркітта роблять первинний огляд вузлів з їх пальпацією

Особливості розвитку лімфоми Беркітта у дітей

Лімфома Беркітта має перші прояви у дітей у 2-3 роки. Пік досягається в 6-7 років. Прояви її такі ж, як і у дорослої людини. Першими сигналами про появу даного захворювання стають околочелюстные новоутворення, які далі вражають щитовидну залозу і слинні залози.

Розвиток патології досить швидке, залучається кістковий скелет, деформуючи його. З-за передавлення волокон відбуваються паралічі, неврологічні защемлення, нетримання.

Уражена травна система також дає свою симптоматику, проявляючись у диспепсичних розладах, болем у животі та іншими ознаками.

Є випадки, коли перебіг захворювання розтягнута зі змінюваною періодами ремісії і рецидивів. Але навіть у цьому випадку необхідна своєчасна діагностика та адекватне лікування.

Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогнозГістологічне дослідження біологічного матеріалу.

Діагностика

В першу чергу для встановлення діагнозу лімфома Беркітта роблять первинний огляд з пальпацією. Також проводять опитування про скарги, складають анамнез.

Після проводять біопсію лімфатичного вузла та гістологічні дослідження відібраного матеріалу.

Також основними методами діагностики лімфоми Беркітта є:

  • аналіз крові на онкомаркери, біохімію, антитіла;
  • КТ уражених ділянок;
  • УЗД;
  • МРТ;
  • ПЕТ;
  • контрастна ангіографія;
  • рентген купою клітини;
  • сцинтиграфія;
  • люмбальна пункція для перевірки показника ліквор.

Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогнозКонтрастна ангіографія – один з методів діагностики лімфоми

Способи терапії

В даний час розроблений ряд методів для лікування лімфоми Беркітта.

Хіміотерапія

Розроблений курс поліхіміотерапії – найефективніший метод лікування в початкових стадіях захворювання.

Якщо пацієнт – дитина, то хіміотерапію проводять короткими курсами, що зменшує токсичний вплив медикаментів на стан пацієнта. Навіть при радикальному видаленні основної пухлини проведення лікування.

Для цього застосовують схеми CODOX-M/AX з використанням медикаментів Метотрексат, Вінкристин, Ифосамид, Доксорубіцин, Цитарабін, Циклофосфан, Етопозид, Царколизинр. При першій стадії пухлини таке лікування показує більш 90% результативності.

В доповнення до хіміотерапії застосовують протизапальні та імуномодулюючі препарати.

Хірургічна операція

Досить часто застосовується хірургічне втручання при лімфомах, розташованих в очеревині та заочеревинному просторі. Але він розглядається тільки допоміжний метод. Він покращує якість життя пацієнта, але великого впливу на прогноз не має.

Щелепні пухлини не оперують, з-за великої васкуляризації лімфоми і можливості рясного кровотечі.

Пересадка кісткового мозку

Вона має велику результативність. Але її також проводять у комплексі з хіміотерапією для того, щоб не було відторгнення трансплантуються тканин. Пацієнт відчуває поліпшення вже через тиждень після процедури.

Лімфома Беркітта: причини, симптоми, методи лікування та прогнозПересадка кісткового мозку часто дає позитивний результат

Народні методи

Крім традиційної медицини представлена велика кількість народних рецептів. Але використовувати їх потрібно з великою обережністю, після консультації з лікарем. При цьому ні в якому разі не відмовляйтеся від терапії, яку прописує фахівець. Народні методи можна використовувати тільки як додаткове лікування і ніяк не основне.

Часто застосовують такі рецепти з:

  • чистотілу;
  • зеленої шкаралупи волоських горіхів;
  • болиголова;
  • квіток картоплі;
  • аконіту та ін.

Прогноз

Прогноз при діагноз лімфома Беркітта залежить від різних факторів: стадії захворювання, початкового стану пацієнта, швидкості розвитку і багато чого іншого. У деяких випадках відзначаються тривалі періоди ремісії. Але у багатьох випадках хвороба поширює метастази по всьому організму, що провокує рецидив.

При діагностуванні захворювання на ранніх стадіях, то лікування набуває більш лояльну і не агресивну форму, призводить до більш швидкому лікуванню без можливих повернень. Але при пізніх стадіях захворювання переходить на клітини кісткового мозку, нервові клітини, клітини периферичної крові, і в такому випадку прогнози зовсім невтішні.

Найчастіше зустрічається летальний результат при несвоєчасно встановленому діагнозі або неправильному лікуванні. Також таке можливо при приєднанні вторинної інфікування на тлі зниженого імунітету.

Рейтинг
( Ще немає оцінок )
Корисні поради - Вказівка