Параганглиома: діагностика, способи лікування і прогноз

Параганглиома – це новоутворення, що складається з клітин парагангліїв. У більшості випадків носить доброякісний характер, а прогноз залежить від індивідуальних особливостей пухлини, її локалізації. У лікуванні використовують комплексний підхід, ефективність якого залежить від конкретної ситуації.

Зміст

  • 1 Загальна характеристика патології
  • 2 Причини виникнення захворювання
  • 3 Класифікація
  • 4 Клінічні прояви
  • 5 Діагностика
  • 6 Способи лікування
  • 7 Прогноз
  • 8 Профілактика

Загальна характеристика патології

Утворена з парагангліїв пухлина відрізняється повільним ростом, що тривалий час протікає безсимптомно. Трансформація клітин в ракові відбувається вкрай рідко. Найчастіше пухлини розвиваються у вусі, але можуть вражати й інші частини тіла. У період гормонального становлення організму може розвиватися параганглиома шиї, що загрожує розвитком ряду ускладнень.

Основна небезпека, яку представляють пухлини для організму, це навмисний синтез гормону адреналіну, надлишок якого в крові згубно позначається на роботі серцево-судинної системи, збільшуючи ризики розвитку інфаркту та інсульту судин.

Відзначається генетична схильність, яка передається у спадок по жіночій лінії. Чоловіки стикаються з захворюванням рідше, але серед них відсоток малігнізація пухлини вище.

Лікування важливо здійснювати якомога раніше. Показано хірургічне видалення новоутворення і подальша медикаментозна терапія. Якщо радикальне лікування неможливо, вдаються до допомоги променевої та медикаментозної терапії.

Структура пухлини щільна, складається з переплетених між собою волокон. За забарвленням параганглиома буває світло-рожевого, сірого чи жовтого, що обумовлено наявністю відповідного пігменту. Розміри новоутворення варіюються від декількох сантиметрів до десятків сантиметрів в діаметрі. Збільшення габаритів відбувається досить повільно, а перші клінічні прояви розвиваються на прогресуючих стадіях захворювання.

Причини виникнення захворювання

Точних причин, які здатні викликати появу параганглиомы, немає. Виділяють ряд факторів, серед яких:

  • Генетична схильність.
  • Гормональний дисбаланс і патології ендокринної системи.
  • Тривалий прийом гормональних препаратів або ліків, здатних впливати на ендокринну систему.
  • Слабкий імунітет і часті респіраторні захворювання, які тривають більше 3 тижнів.
  • Системні хронічні захворювання.
  • Встановлено, що захворювання має генетичну схильність і передається від матері до дитини. Ген, що провокує розвиток параганглиомы, передається тільки по жіночій лінії, тому якщо в роду є випадки такого захворювання, ризик його передачі високий.

    Класифікація

    Параганглиома, залежно від того, в яких тканинах локалізується, може бути декількох видів:

  • Параганглиома шиї і голови – представляє підвищену небезпеку, так як при розростанні пухлини здавлюються великі судини і нерви, що впливає на роботу центральної нервової системи. Може вражати скроневу кістку, середнє вухо і яремний отвір, вагус, поширюючись на аорту.
  • Феохромоцитома – формується з тканин наднирників продукує катехоламіни, надлишок яких згубно позначається на стані серцево-судинної системи.
  • Вненадпочечниковая параганглиома – формується з симпатичного параганглия. Може проявлятися в легенях, органах малого таза, сечостатевої системи.
  • У більшості випадків пухлина виникає парно, маючи дзеркальне відображення місця локалізації.

    Параганглиома небезпечна тим, що здатна проростати крізь кровоносні судини, порушуючи природний кровотік. За впливом на судини її поділяють на 3 види:

    • аденоматозний;
    • альвеолярна;
    • ангиоматозная.

    У 90% випадків утворений вузол має доброякісну природу. Ущільнення при пальпації дуже тверде й хворобливе, не схильне до рухливості.

    Клінічні прояви

    Пухлину на ранніх стадіях не відрізняється хворобливістю і не виробляє гормони, тому тривалий час протікає безсимптомно. Характерні клінічні прояви залежать від місця її локалізації. Загальними для всіх видів параганглиомы є такі симптоми:

  • Підвищена пітливість, що пов’язано з порушеннями в роботі ендокринної системи.
  • Збільшення артеріального тиску навіть в стані спокою, що вказує на патологічні процеси в судинах.
  • Часті і тривалі головні болі, що розвиваються по типу мігрені.
  • Різка втрата маси тіла, що не пов’язано з зміною раціону і збільшенням фізичних навантажень.
  • Ненормальна блідість шкірних покривів, схильність до залізодефіцитної анемії.
  • Тремор кінцівок, не пов’язаний з процесом переохолодження.
  • Безпричинна нудота і блювота.
  • Порушення координації руху, неприємні відчуття у вусі.
  • Погіршення зору і мозкової активності.
  • Поява задишки при фізичних навантаженнях і в стані спокою.
  • Порушення функцій сечостатевої системи, часте і хворобливе сечовипускання, яке не проходить при призначенні антибактеріальної терапії.
  • Параганглиома: діагностика, способи лікування і прогнозПідвищена пітливість – можливий симптом параганглиомы

    Пухлина провокує безліч різноманітних симптомів, які дуже схожі на абсолютно інші захворювання. Відмінною особливістю є відсутність будь-якого терапевтичного ефекту після проходження курсу лікування.

    Найбільш небезпечна пухлина в області головного мозку і вуха. Часто клінічні прояви вказують на отит, який лікують за допомогою антибіотиків. Неправильно призначене лікування не тільки неефективно, але й небезпечно, так як дозволяє новоутворення активно рости, вражаючи нові ділянки тіла.

    За статистикою в діагностиці причин розвитку характерних симптомів наявність параганглиомы підозрюють в 0,2%. Тому, якщо які-небудь з перерахованих вище симптомів зберігаються тривалий час, а призначене лікування не дає жодних результатів, є сенс обстежитися на наявність парної пухлини.

    Діагностика

    Визначити наявність пухлинного процесу в організмі непросто, особливо, якщо він протікає на початкових стадіях. Для постановки діагнозу вдаються до комплексній діагностиці, яка включає:

  • Загальний і біохімічний аналіз крові відмічається помірний лейкоцитоз з переважанням лімфоцитозі. Підвищує кількість базофілів і еозинофілів. Відзначається зниження рівня гемоглобіну.
  • Аналіз крові на онкомаркери – допомагає визначити наявність патологічних процесів в організмі, коли інші методи діагностики нерезультативны на даній стадії перебігу захворювання.
  • Аналіз крові на гормони – показує наявність гормонального збою, переважно гормони, що синтезуються корою надниркових залоз. Показники адреналіну перевищують норму в десятки разів.
  • МРТ і КТ – показують наявність пухлини, її розташування, розміри і небезпека, яку вона представляє для того або іншої ділянки тіла.
  • Гістологічне дослідження – показує наявність ракових клітин у пухлині, що впливає на подальший вибір методу лікування.
  • Параганглиома: діагностика, способи лікування і прогнозАналіз крові є одним з методів діагностики параганглиомы

    Перелік необхідних діагностичних процедур може бути доповнений і розширений, враховуючи специфіку пухлини і місце її локалізації.

    Способи лікування

    Найбільш оптимальним способом лікування є хірургічне видалення пухлини. Операція проводиться кількома способами:

  • Через розріз шкірного покриву – вимагає накладення швів і подальшої реабілітації пацієнта.
  • З допомогою ендоскопічного втручання – робиться прокол, через який видаляється пухлина. Малоінвазивна операція не вимагає госпіталізації та тривалої реабілітації.
  • Лапароскопія є найбільш щадним способом хірургічного втручання, при якому відсутні побічні ефекти, а процес реабілітації протікає не більше 2-3 днів. Відсутній рана, що знижує ризики приєднання інфекційно-запального процесу.

    Не завжди пухлина локалізується в такому місці, де її можна легко видалити, не ушкоджуючи здорові ділянки тіла. У разі глибинного розташування і неможливості хірургічного видалення вдаються до допомоги радіохірургії. Суть методу полягає в тому, що на новоутворення впливають пучком випромінювання, яке згубно впливає на клітини пухлини, приводячи до повного його відмирання. Процес безболісний, але дуже дорогий. Потрібно кілька почергових сеансів, які забезпечують поступове руйнування новоутворення. Метод неефективний, якщо пухлина перевищує 5-7 см в діаметрі.

    У тому випадку, коли в крові виявляються онкомаркери, що вказують на переродження пухлини в злоякісну, призначається променева і хіміотерапія. Ці два методи провокують відмирання ракових клітин, але мають масу побічних ефектів для організму.

    Параганглиома: діагностика, способи лікування і прогнозХірургічне видалення параганглиомы – оптимальний спосіб лікування

    При запущеному пухлинному процесі може наставати глухота, сліпота, розвиватися проблеми в роботі органів шлункового-кишкового тракту. Тому при відсутності ефективності терапії вдаються до більш радикальних методів.

    У разі неоперабельності пухлини призначається стримуюча гормональна терапія, спрямована на уповільнення росту пухлини. Здійснюється постійний контроль за станом пацієнта. Показано симптоматичне лікування, спрямоване на полегшення загального стану здоров’я.

    Після успішно проведеної операції і одужання показана профілактична діагностика кожен триместр. Така необхідність обумовлена високими ризиками рецидиву.

    Прогноз

    Сприятливий прогноз і повне одужання можливе тільки в тому випадку, коли пухлина знаходиться в доступному для видалення місці і має незначні габарити. При наявності ракових клітин, які здатні давати метастази, поширюючись по всьому організму, прогноз умовно несприятливий, так як завжди існує шанс, що променева і хіміотерапія дозволять повністю вилікуватися.

    На прогноз впливає вік пацієнта і спосіб життя. Якщо пухлина діагностована у літніх жінок, прогноз у більшості випадків несприятливий.

    Профілактика

    Зважаючи на те, що пухлина здатна передаватися у спадок, її профілактика неможлива. Мінімізувати ризики розвитку параганглиомы можна з допомогою таких рекомендацій:

  • Своєчасно лікувати всі інфекційно-запальні процеси в організмі, не допускаючи їх перехід у хронічну форму.
  • Відмовитися від шкідливих звичок, які значно знижують імунітет.
  • Правильно харчуватися і займатися спортом.
  • Більше бувати на свіжому повітрі.
  • Зміцнювати імунітет в період міжсезоння з допомогою вітамінів.
  • Важливо виключити всі чинники, які можуть спровокувати утворення пухлини. Так як вона гормонозависящая, то ні в якому разі не можна приймати гормональні таблетки без призначення фахівця. В іншому випадку можна прискорити процес зростання параганглиомы, навіть не підозрюючи про її наявність.