Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікування

Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняДіагностика і терапія портальної гіпертензії є однією з складних і актуальних проблем в медицині.

Найчастіше цей синдром виявляється на пізніх стадіях, коли вже виникли ускладнення, потрібно радикальне втручання. Тому потрібно знати про те, що це таке – портальна гіпертензія, як вона проявляється і які методи її ліквідації.

Зміст

  • 1 Що це таке?
  • 2 Класифікація синдрому
    • 2.1 Запечінкова (перед – і постпеченочная)
    • 2.2 Внутрипеченочная
  • 3 Цироз печінки як основна причина хвороби
  • 4 Код за МКХ 10
  • 5 Ознаки
  • 6 Як виглядає на УЗД?
  • 7 Гастропатия як один із симптомів захворювання
  • 8 Клінічні рекомендації з лікування
    • 8.1 Препарати
    • 8.2 Операції
    • 8.3 Дієта
  • 9 Причини й особливості перебігу синдрому у дітей
  • 10 Ускладнення
  • 11 Висновок

Що це таке?

Портальна гіпертензія – це синдром, який виникає через порушення току крові в системі ворітної вени при вже наявної патології в організмі. Певне захворювання призводить до компенсаторному підвищенню тиску в портальній системі вище фізіологічних цифр (понад 200 мм. вод.ст.), збільшення селезінки, патологічного розширення пищеводных, шлункових та гемороїдальних вен, по яких здійснюється відтік крові.

Це стан небезпечно розвитком рясного кровотечі з варикозно розширених судин, а також поступовим формуванням печінкової недостатності.

Класифікація синдрому

У портальної гіпертензії є класифікація, яка заснована на локалізації причини порушення відтоку крові з ворітної вени.

Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняСхема портальної системи

Запечінкова (перед – і постпеченочная)

Цей термін означає, що причина портальної гіпертензії не пов’язана з патологіями печінки (як первинним процесом).

Предпеченочная форма пов’язана переважно з порушенням відтоку крові по судинах, причиною якого може стати:

  • тромбоз портальної вени;
  • закупорка селезінкової вени;
  • обструкція нижньої порожнистої вени;
  • стеноз вищевказаних судин або здавлення їх пухлиною ззовні.

Розвиток постпеченочной портальної гіпертензії зумовлена кількома причинами. Найчастіше нею служить констриктивний (спайковий) перикардит. Також підвищення тиску може викликати будь-який стан, що супроводжується порушенням венозного відтоку з нижньої порожнистої вени.

Внутрипеченочная

Таку форму портальної гіпертензії найчастіше супроводжує цироз печінки, у меншій мірі – гепатити, абсцеси або гематоми. Внутрипеченочная портальна гіпертензія пов’язана з ускладненням струму крові в самій печінці, а не за її межами, і виникає внаслідок:

  • абсцесу;
  • паразитарних патологій (ехінококоз);
  • гематом та інших утворень;
  • захворювань крові, які викликають надмірне її згущення;
  • дегідратації організму та захворювань, які з нею пов’язані;
  • вроджені аномалії судин печінки (прояви гіпертензії залежать від вираженості вади).

Цироз печінки як основна причина хвороби

Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняЦироз печінкових клітин найчастіше призводить до внутрипеченочной портальною гіпертензією. Клітини перестають виконувати свої функції в повному обсязі, поступово спостерігається зміна кровотоку печінки з підвищенням тиску в судинах.

Код за МКХ 10

МКБ 10 є єдиною класифікацією хвороб для всього світу: це дозволяє лікарям з різних країн розуміти один одного. Під кодом К76 вказані «Інші хвороби печінки», які не значаться в інших рубриках класифікації патологій цього органу. Портальна гіпертензія за МКБ 10 має код K76.6.

Ознаки

Симптоми портальної гіпертензії можуть відрізнятися: на прояви синдрому впливає рівень порушення кровотоку, основне захворювання і можливі ускладнення.

Головними характеристиками синдрому портальної гіпертензії, які присутні при кожній формі, є:

  • патологічне розширення пищеводных і шлункових вен, нерідко задіяні і вени ректального сплетення (компенсація підвищеного тиску – кров скидається по судинах системи анастомозів);
  • збільшення печінки, яке супроводжується порушенням функцій і вагою в правому боці, особливо при фізичному навантаженні;
  • спленомегалія і гіперспленізм;
  • асцит (скупчення рідини в черевній порожнині, якої в нормі бути не повинно);
  • печінкова недостатність з її характерними проявами.

Внутрипеченочная ПГ (портальна гіпертензія) викликана різними захворюваннями печінки. При опитуванні та огляді у таких хворих можна виявити цироз печінки, паразитарні інвазії, злоякісні новоутворення та інші печінкові патології. До проявів первинного захворювання приєднуються симптоми ураження печінки і її недостатності:

  • зміна кольору шкірних покривів і слизових, жовтяниця;
  • зниження тургору шкіри;
  • зниження маси тіла, але при цьому – збільшення живота;
  • розширення підшкірних вен на животі через перерозподілу крові («голова медузи»);
  • печінкові знаки: судинні зірочки на тілі, червоні долоні, малиновий «лаковий» язик;
  • симптоми загальної інтоксикації організму (слабкість, головні болі);
  • диспепсичні порушення (біль і важкість у животі, нудота, іноді блювота);
  • асцит, збільшена печінка.

Підпечінкова форма частіше розвивається у молодих людей. Для такої портальної гіпертензії характерна відсутність ознак ураження печінки. Розвиток підпечінкової форми пояснюється тим, що печінка не залучена в патологічний процес: це відбувається тільки при запущеній портальної гіпертензії. При огляді хворого печінка не збільшена, візуально і при пальпації лікар може виявити асцит і спленомегалию. Тяжкість симптомів наростає повільно, виникає анемія через повторних кровотеч з розширених вен.

Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняВажко протікає предпеченочная форма портальної гіпертензії. Найбільш часті симптоми – це схуднення, важкість і біль в правому підребер’ї, незрозуміла слабкість, збільшення розмірів живота, набряки. Патологічний процес схильний до швидкого прогресування з поганою відповіддю на медикаментозну терапію. Нерідкі ускладнення у вигляді шлункових і пищеводных кровотеч.

Змішана форма поєднує в собі ознаки перерахованих вище і зустрічається рідко. Наприклад, коли цироз печінки ускладнюється тромбозом ворітної вени. Клінічні ознаки різноманітні: у пацієнтів виявляють симптоми недостатності клітин печінки, гепатоспленомегалию, повторні шлунково-кишкові кровотечі. Всі ці стани можуть нести пряму загрозу для життя хворої людини.

Як виглядає на УЗД?

Має велике значення для виявлення портальної гіпертензії та її причин метод УЗД. Процедура економічна і безпечна для пацієнта. На УЗД можна виявити наступні ознаки патології з боку ворітної вени:

  • Розширення судин, зміна їх перебігу. Ознакою ПГ є збільшення діаметра ворітної вени більш 13 мм, але цей показник варіює. Потрібно враховувати також той факт, що при збільшенні колатерального кровообігу і розширення цих судин діаметр ворітної вени може перебувати у межах норми.
  • Реєструється зниження швидкості кровотоку у ворітній вені.
  • Ознаки колатерального кровотоку – можна побачити на пізніх стадіях хвороби. У деяких випадках у хворих відновлюється кровообіг по пупковій вені, яка пролягає в круглій зв’язці печінки.
  • Асцит (на екрані візуалізується рідина в черевній порожнині, якої в нормі бути не повинно).
  • Збільшення розмірів печінки і селезінки.
  • Метод дуже цінний для діагностики злоякісних новоутворень. При необхідності виконується біопсія органу: це необхідно для встановлення природи патологічного процесу і розробки подальшої тактики ведення хворого.

    Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняУзд печінки дозволяє виявити портальну гіпертензію

    Гастропатия як один із симптомів захворювання

    Гастропатия – ще одна ознака патології з боку портальної вени. Виявити захворювання шлунка можна при ендоскопічному обстеженні. При огляді шлунка з допомогою приладу – ендоскопа спостерігаються зміни на внутрішній оболонці, які виникають через патологічного тиску в портальній системі, незалежно від причини його появи.

    Розвиток портальної гипертензионной гастропатії у хворих часто пов’язане з погіршенням перебігу хвороби, що вимагає перегляду терапії.

    При ендоскопічному дослідженні можна побачити характерний малюнок у вигляді мозаїки, в підслизовому шарі іноді теж виявляються крововиливи. Кровотечі при гастропатії у пацієнтів, які страждають гіпертензією, є другими за частотою після пищеводных вен. Не завжди це кровотеча буває розпізнано: воно може протікати в гострій формі з яскравою клінічною симптоматикою, але нерідко єдиною ознакою його є хронічна залізодефіцитна анемія.

    Клінічні рекомендації з лікування

    Портальна гіпертензія та її ускладнення лікують відповідно з клінічними рекомендаціями.

    Препарати

    Лікарські засоби застосовують для усунення підвищеного тиску, а також для купірування ускладнень, що виникли із-за портальної гіпертензії.

  • Для зниження венозного тиску застосовують бета-адреноблокатори. До засобів цієї групи відносяться пропранолол, бісопролол, обзидан. Дозування препарату для лікування підбирається індивідуально, при цьому обов’язково звертають увагу на вихідний рівень артеріального тиску і частоту пульсу. Нітрати (наприклад, нітрогліцерин або нітропрусид) також призначаються хворим: ці засоби здатні зменшити тиск у ворітній вені на одну третину від вихідного.
  • Зупинка вже почався кровотечі з розширених вен. Для цього найчастіше використовуються стравохідні зонди – вони прості в застосуванні і ефективні (зупинка кровотечі з їх допомогою спостерігається в 75% випадків). Найбільшу популярність отримав зонд Блекмора. Якщо ефект від постановки зонда слабо виражений або зовсім відсутня, то передбачається кровотеча з вен шлунка.
  • Дія на ланку гемостазу. Для зупинки кровотечі призначають гемостатичні засоби: амінокапронову кислоту, вікасол, етамзілат натрію. По можливості вводять плазму, тромбоцитарную масу, ідентичну по групі крові та резус-фактору.
  • Терапія, спрямована на усунення виразкового процесу. Призначаються H2-блокатори рецепторів гістаміну, блокатори протонної помпи.
  • Якщо у хворого відбулося кровотеча з розширених вен і є анемія, то показано введення одногруппной еритроцитарної маси донора. Позитивно в цьому випадку позначається на організмі киснева терапія.
  • Заходи з попередження розвитку печінкової недостатності. Внутрішньовенно крапельно вводиться фізіологічний розчин, глюкоза, гепатопротектори, при необхідності можуть призначатися антибактеріальні препарати.
  • Усунення водно-електролітних порушень. Досягається шляхом введення сольових розчинів, при цьому обов’язково потрібно орієнтуватися на показники біохімічного аналізу крові.
  • Консервативне лікування показано всім хворим на протязі декількох діб. Якщо значного поліпшення стану не спостерігається, то показане оперативне втручання.

    Операції

    Для усунення портальної гіпертензії та її ускладнень використовується кілька видів хірургічного лікування:

  • Створення нових колатералей, по яких кров відтікає від ворітної вени (таким чином проводиться декомпресія портальної системи). Деякі з операцій, які застосовуються при портальній гіпертензії та можуть вирішити проблему: це оментопариетопексия і створення судинного портокавального з’єднання.
  • Усунення кровотечі і профілактика його в подальшому: склеротерапія застосовується інтра – і перивазальным способом;
  • Трансплантація печінки.
  • Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікування

    При склеротерапії у патологічно розширену стінку судини вводиться особлива речовина – склерозант, який закупорює просвіт. Кровотік в цій посудині припиняється, тому ризик повторної кровотечі в даному місці практично зводиться до нуля.

    При интравазальном способі склерозуючу речовина вводиться безпосередньо в просвіт судини, а при перивазальном методі склерозант виявляється в підслизовому шарі, який розташовується навколо посудини. Кінцевий результат досягається за рахунок виникнення набряку цього шару, після чого настає фіброз судинної стінки. Рецидиви після такого методу лікування виникають нерідко, інші судини починають кровоточити в половині випадків. Це обумовлено тим, що в ході операції не усувається причина розвитку портальної гіпертензії, купірується лише її прояв.

    Застосування склеротерапії переважно в осіб, які мають важкі супутні патології дихальної та серцево-судинної систем. Склеротерапія виконується хворим старше 60 років, у яких ризик оперативного лікування та ускладнень після нього вкрай високий, а консервативна терапія не дає потрібного ефекту.

    У склеротерапії є протипоказання. Не можна проводити склеротерапію особам з тяжкими порушеннями гемостазу, а також при печінковій комі.

    Іншим методом попередження повторного кровотечі є емболізація судин. Технологія приблизно така ж: в посудину вводиться эмболизирующий матеріал (в якості нього може використовуватися етиловий спирт, гемостатична губка). Рецидиви спостерігаються практично у половини пацієнтів. При наявності необхідного інструментарію та кваліфікації лікаря проводиться лігування варикозно розширених вен.

    Трансплантація печінки – серйозне і радикальне оперативне лікування. Воно показано тільки у важких випадках, коли захворювання не піддається консервативної терапії і є виражені порушення функцій органу з формуванням печінкової недостатності. Після проведеної операції пацієнт довічно приймає препарати для попередження реакції відторгнення трансплантата.

    Дієта

    Харчування при ПГ також має значення, оптимальний стіл для хворого підбирається у відповідності з основним захворюванням. Дієта при портальній гіпертензії дозволить не погіршити стан хворого. Обов’язково обмежується вживання рідини і натрію, який утримує вологу в організмі.

    Причини і особливості перебігу синдрому у дітей

    Портальна гіпертензія: що це таке, цироз печінки як основна причина синдрому, код за МКХ 10, ознаки і симптоми, клінічні рекомендації з лікуванняПортальна гіпертензія найчастіше виявляється у дітей до 7 років (у 65% випадків). Найімовірніше, це обумовлено вродженими аномаліями будови судини.

    Діти найбільш схильні до виникнення кровотечі з пищеводных і шлункових вен, що обумовлено особливостями будови стінки судини, тому їм показано раннє хірургічне втручання для попередження таких ускладнень.

    У дітей клініка портальної гіпертензії може бути змащена: вони скаржаться на біль у животі, відчуття тяжкості, спостерігається зниження апетиту і слабкість. Перші ознаки хвороби часто зазначають батьки. Це все викликає труднощі в діагностиці захворювання, тому при огляді дітей з такими неспецифічними симптомами потрібно обов’язково з’ясовувати фактори ризику розвитку портальної гіпертензії.

    Зважаючи на те, що портальна гіпертензія у дітей протікає важко, лікування повинно проводитися на базі великих лікувальних установ для своєчасного надання кваліфікованої медичної допомоги. Це дозволяє знизити показники смертності дітей з синдромом портальної гіпертензії.

    Ускладнення

    Портальна гіпертензія невпинно прогресує і тягне за собою різні ускладнення. Найбільш характерним ускладненням для даного синдрому є кровотеча з розширених судин.

    Кровотечі з пищеводных, шлункових і прямокишечных вен – мабуть, найбільш часте ускладнення, з якими стикаються пацієнти і лікарі. Воно виникає у третини хворих з портальною гіпертензією, а вираженість проявів цього стану може бути різної – від відсутності скарг до важкого стану. У більшості хворих, які перенести таке кровотеча в минулому, протягом року після нього виникає рецидив на тлі відсутності терапії.

    У більш рідкісних випадках розвиваються й інші ускладнення:

    • недостатність функції нирок з поступовим розвитком уремії;
    • генералізовані інфекції (сепсис);
    • гепаторенальный синдром;
    • іноді у пацієнта виявляється бронхіальна аспірація.

    Висновок

    Портальна гіпертензія – це синдром, що нерідко приводить до летального результату. Характеризується тяжкістю стану хворого і високою частотою виникнення ускладнень у вигляді кровотеч з уражених судин.

    Вибір лікування (консервативна терапія або оперативне усунення причини недуги) здійснюється на основі тяжкості перебігу патології та інших супутніх факторів.

    Важливо те, що позапечінкові форми цього синдрому можна успішно лікувати: правильно підібрана терапія допоможе значно знизити ризик розвитку ускладнень і покращити якість життя хворих. При внутрипеченочной формі портальної гіпертензії прогноз несприятливий.

    Корисні поради - Вказівка