Волосатоклітинний лейкоз: симптоми, лікування

Волосатоклітинний лейкоз є досить рідкісною формою раку. Онкологи виділяють його як окремий вид, що володіє характерною клінічною картиною. У більшості випадків захворювання зустрічається у чоловіків старше 50 років. Хоча захворювання має повільну прогресивністю, але з-за вікових особливостей воно важко піддається лікуванню.

Зміст

  • 1 Причини патології
  • 2 Стадії захворювання
    • 2.1 Первинний лейкоз
    • 2.2 Прогресуюча стадія
    • 2.3 Рецидив
    • 2.4 Рефракторна стадія
  • 3 Особливості клінічних проявів
    • 3.1 Геморагічний синдром
    • 3.2 Анемія
    • 3.3 Імунодефіцитний стан
  • 4 Методи діагностики
  • 5 Способи лікування
    • 5.1 Хіміотерапія
    • 5.2 Імунотерапія
    • 5.3 Трансплантація
  • 6 Дієта при лейкозі волосатоклеточном
  • 7 Прогноз

Причини патології

Назва патології отримало в результаті образу, що проглядається у мікроскоп. При найближчому розгляді уражені онкологією лімфоцити покриті тонкими невеликими нитками, їх краю немов рвані.

Клітини, уражені лейкоз, проникають у кістковий мозок і витісняють звідти нормальні здорові клітини. Це стосується попередників еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. Незрілі лімфоцити заважають нормальному функціонуванню основних складових крові, а також не виконують своїх обов’язків”.

Причин виникнення таких змін досі з’ясувати фахівцям не вдалося. Але є ряд факторів, які призводять до виникнення захворювання. До них можна віднести:

  • вплив радіаційного випромінювання на організм;
  • вживання продуктів з канцерогенами у складі;
  • контакт з хімічними похідними певного характеру.

Як вже говорилося вище, волосатоклітинний лейкоцитоз має вибіркове значення за статевою ознакою. Захворювання частіше діагностується у чоловіків старше 50 років.

Стадії захворювання

Так як захворювання рідкісне і часто не діагностується, то воно не достатньо вивчено. З-за цього точної класифікації не передбачено.

Для зручності підбору терапії необхідно визначити стадію захворювання. Щодо змін в крові виділяють 4 стадії.

Початковий лейкоз

Дана стадія виявляється первинно по виявлених у кістковому мозку патологічно змінених лімфоцитів. Явно вираженої симптоматики при цьому не спостерігається. Єдиним проявом захворювання є збільшена печінка, яка виявляється при пальпації.

Прогресуюча стадія

Спостерігаються наступні ознаки:

  • зниження рівня тромбоцитів;
  • зменшення кількості лейкоцитів;
  • збільшення атипових лімфоцитів;
  • зниження показника еритроцитів.

Починається розвиток симптоматики, характерної для лейкозу. При цьому до розносяться кровотоком пухлинні клітини. Відбувається метастазування в різні органи. Найчастіше уражаються серцеві тканини і області головного мозку. Пухлина росте, складається в основному з лейкоцитарних клітин.

Рецидив

Ця стадія спостерігається після проведення лікування і раптовому підвищенні показника рівня уражених лімфоцитів. Також вона може відбутися по закінченню достатньо тривалого періоду ремісії.

Рефракторна стадія

Встановлюється у випадках, коли захворювання не підлягає лікуванню.

Особливості клінічних проявів

Симптоматика волосатоклеточного лейкоцита обумовлено вогнищевим ураженням крові.

Завжди спостерігається ураження селезінки. Її збільшення обумовлено посиленою роботою за знищення уражених лімфоцитів. Спочатку пацієнт відчуває важкість у лівому боці. Після цього ж місці починаються тягнучі болі. Посилення хворобливості змушують хворого звернутися до лікаря, який при первинному огляді та пальпації визначає збільшені розміри селезінки.

Всю іншу симптоматику можна розділити на частини, які формують певні синдроми.

Геморагічний синдром

Виражається в зниженому вырабатываемом рівні тромбоцитів. Супроводжується кровотечами з носа, безпричинними гематомами на тілі. При хвороби у жінки можуть виникати нециклічні маткові кровотечі. В деяких випадках можливі рясні крововтрати.

Анемія

Симптом пов’язаний зі зниженим рівнем еритроцитів. До цього додаються ознаки:

  • блідість шкірних покривів;
  • запаморочення;
  • нудота;
  • слабкість;
  • озноб;
  • швидка втомлюваність;
  • аритмія;
  • задишка.

Волосатоклітинний лейкоз: симптоми, лікуванняЗапаморочення – один із симптомів лейкозу волосатоклеточного

При самостійному огляді можна помітити жовтушність шкіри, холодні кінцівки, рясне потовиділення, витончення волосся.

Імунодефіцитний стан

Цей стан може супроводжуватися наступними ознаками:

  • схильність до респіраторних захворювань;
  • часте підвищення температури тіла;
  • погана ранозаживляемость;
  • пацієнти схильні до всіх епідемій;
  • рани схильні до нагноениям, аж до септичного сосотояния;
  • відсутність апетиту, різка втрата ваги.

Лімфатичні вузли, розташовані на шиї, в паху, під щелепою, близько вух збільшені і мають щільну текстуру, але при пальпації безболісні. Цей симптом типовий для ракових пухлин, але при виявленні збільшених лімфовузлів в черевної порожнини в період рецидиву свідчить про поганий прогноз.

Волосатоклітинний лейкоз: симптоми, лікуванняБолі в суглобах і кістках – можливий симптом волосатоклеточного лейкозу

В 20% випадків у хворих спостерігаються біль у суглобах і кістках, шкірні васкуліти, вузлові еритеми на обличчі, набряки суглобової локалізації. Ці аутоімунні прояви можуть бути першою ознакою пухлинного процесу в організмі.

Методи діагностики

При підозрі на патологічні зміни в організмі проводять ряд обстежень та аналізів. Починаю процес з консультації з гематологом. Він збирає повний анамнез про стан хворого, проводить первинний огляд і направляє на дослідження крові.

  • при обстеженні виявляються видозмінені лімфоцити, з “нитками” по краю;
  • зниження рівня основних елементів крові – тромбоцити, лейкоцити, еритроцити – характеризується терміном “панцитопенія”.

Для підтвердження діагнозу проводять аналіз червоного кісткового мозку. Його проводять за допомогою вивчення під мікроскопом, що допомагає визначити зміни у складі, кількості і формі.

Трибиопсию (взяття червоного кісткового мозку на аналіз) беруть з клубової кістки під анестезією. Вся процедура займає не більше чверті години. Можливі неприємні відчуття при відборі проби.

Волосатоклітинний лейкоз: симптоми, лікуванняКТ – один з методів діагностики лейкозу волосатоклеточного

Ще одним інформативним методом є комп’ютерна томографія. Цей метод візуалізації заснований на рентгенівських знімках, зроблених в різних проекціях, з допомогою яких можна створити тривимірну модель, що зображує внутрішню частину організму. Процедура тривала, 20-30 хвилин. Кількість отриманого рентгенівського опромінення невелика, таким чином не чинить негативного впливу на організм пацієнта.

Способи лікування

Вибір методу лікування залежить від багатьох факторів, зокрема від стадії захворювання, супутніх патологій та іншого.

Хіміотерапія

На ракові клітини виявляється вплив сильними хімічними препаратами, які їх знищують або гальмують розвиток і розмноження. Їх застосування різному: в таблетках (капсулах) перорально, в рідкому вигляді внутрішньовенно та внутрішньом’язово. Потрапляючи в кров людини, препарат впливає не тільки на ракові клітини, але і на метастази. Такий метод має назву “систематичний”. При регіональному лікуванні проводиться введення хіміотерапевтичних препаратів безпосередньо в селезінку або кістковий мозок. Для лікування застосовують такі медикаменти, як Кладрибин і Пентостатин. Але вони можуть спровокувати переродження пухлини в неходжкинскую форму або лімфому Ходжкіна. Для запобігання цього процесу необхідно перебувати під наглядом фахівців.

Імунотерапія

Для підвищення імунітету застосовують різні біологічно активні речовини і медикаменти за типом імуномодуляторів. До них відносяться: Інтерферон Альфа, Рітуксімаб та інші. Вони сприяють підвищенню опірності до інфекційних і вірусних захворювань.

Трансплантація

Трансплантація – цей метод найбільш ефективний у боротьбі проти волосатоклеточного лейкозу. Для операції використовують стовбурові клітини і клітини кісткового мозку.

Волосатоклітинний лейкоз: симптоми, лікуванняТрансплантація – один з методів лікування лейкозу волосатоклеточного

Трансплантацію застосовують після хіміотерапії, коли знищені всі ракові клітини. В іншому випадку ефективного результату не буде. Воно використовується в якості замісної терапії, коли відбувається заміна знищених клітин кісткового мозку донорськими. Можливо також використання своїх клітин, які пройшли очищення. Після повного засвоєння організмом введеного реагенту починається синтез нормальних повноцінних В-лімфоцитів.

Дієта при лейкозі волосатоклеточном

Правила харчування при лейкозі не відрізняються від раціону здорової людини. Але є деякі рекомендації.

  • В раціоні повинно бути збільшене кількість марганцю, заліза, нікелю, кобальту, вітаміну С. Вони сприяють відновленню червоних тілець, тим самим збільшуючи можливість опору захворювань.
  • Якщо у пацієнта сильно знижується рівень гемоглобіну, йому показані залізовмісні препарати, гематоген і білкова суміш.
  • Вживання овочів і фруктів не має обмежень. Але перед вживанням їх необхідно ретельно промити, щоб уникнути попадання інфекцій і бактерій в організм хворого.
  • При проведенні хіміотерапії обов’язково приймають вітамінні комплекси і харчові добавки.
  • Часто онкохворим рекомендують пити козяче молоко. Воно допомагає відновленню організму, а також спостерігається значний терапевтичний ефект.
  • Не рекомендується вживати в їжу продукти, що сприяють розрідженню крові.
  • Прогноз

    Про перебіг даного захворювання можна сказати, що воно досить доброякісне. До 65 років спостерігається швидке одужання і тривалі ремісії при правильно підібраній терапії.

    Після 65 років процес ускладнюється природним старінням, що сприяє прогресуванню захворювання і неможливості застосування оперативного втручання через поганий переносимості.

    У 96% пацієнтів спостерігається період ремісії більше 10 років.

    Виникає При рецидиві проводять повторну терапію. При цьому наступний рецидив трапляється: у третини – через п’ять років; у половини – через 10 років.

    Тривалість життя після проведеного лікування варіюється від 1 року до 32 років. Найпоширенішими причинами смертей з цим діагнозом є:

    • пневмонія;
    • абсцес м’яких тканин, що переходить в сепсис;
    • парапроктит.