Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?При виявленні у нещодавно народжених малюків онкологічного захворювання існує ймовірність у п’ятнадцять відсотків, що їм виявиться нейробластома. Ця проблема суто дитячого періоду, що полягає в ураженні пухлиною симпатичної нервової системи, була відкрита в дев’ятнадцятому столітті ученим-медиком Рудольфом Вирховом.

Симптоми нейробластоми у дітей проявляються найчастіше до досягнення ними п’ятирічного віку, втім, бувають винятки, коли хворобу виявляють і після десяти років. Незрілі попередники нервових клітин аж до третього місяця життя можуть продовжувати своє формування, так і не ставши раковими. Вивчення цього виду раку, має свої унікальні особливості, ще триває.

Що таке нейробластома

Розберемося в суті патології, щоб розуміти, які причини і прояви нейробластоми, що це таке. У дорослої людини цей вид раку практично ніколи не зустрічається. Зате він активно атакує дітей у період від двох до п’яти років (дев’яносто відсотків усіх виявлених випадків).

Хвороба являє собою недифференцированное злоякісного характеру новоутворення, що складається з ембріональних клітин організму, нейробластов, з яких надалі формуються нейрони.

За не цілком зрозумілих причин вони не дозрівають повністю, зупинившись на стадії між стовбурової кліткою і повноцінним нейроном. При цьому вони продовжують рости, ділитися, переміщатися туди, де повинні розташовуватися нервові стовбури і сплетення.

У ембріона ці клітини служать будівельною базою для нервової трубки, прообразу ЦНС. У процесі остаточного формування центральної нервової системи у новонароджених може залишатися якийсь їх кількість.

З віком вони більше не з’являються, тому й недуга може бути виявлений в основному у малюків. Крім нейронів, з нейробластов формується кора надниркових залоз. Іноді патологія розвивається внутрішньоутробно, їй можуть супроводжувати інші структурні аномалії, імунодефіцит.

Локалізація пухлин різна: у більш ніж тридцяти відсотках випадків рак вражає наднирники, трохи більше ніж двадцяти відсотках — ретроперитонеальний простір, п’ятнадцять відсотків припадає на середню частину грудної порожнини, шість — на тазовий відділ, два відсотки доводиться на шию. Розташування початкового вогнища у майже двадцяти відсотках випадків з’ясувати не виходить.

У сімдесяти відсотках зі ста розвиваються метастази в кровоносній або лімфатичній системі. Пухлинні тканини з’являються в кістковому мозку і лімфатичних вузлах, кістках, іноді — в печінці і епідермісі. Поява метастазів у мозку — велика рідкість.

До особливостей пухлини можна зарахувати в першу чергу її схильність до регресії. В результаті дозрівання нейробласты стають повноцінними клітинами нервової системи.

Іноді клітини трансформуються в доброякісне новоутворення. При цьому відбувається диференціювання і переродження, в результаті якого формується ганглионеврома.

Але бувають і випадки дуже агресивного клітинного ділення з поширенням раку по організму, з рецидивуючим протіканням. З урахуванням форми захворювання і локалізації пухлини лікуванням можуть займатися онкологи, ендокринологи, пульмонологи та інші вузькі спеціалісти.

Терапія, особливо розпочата на ранній стадії, дає хороші результати. Дозрівання нейробластов може статися і спонтанно, в тому числі і на стадії метастазування.

Причини виникнення захворювання

Над причинами нейробластоми все ще б’ються вчені та дослідники. У багатьох маленьких пацієнтів провокатор розвитку захворювання залишається нез’ясованим.

Є версія, що більше трьох чвертей даних пухлин розвивається без явних причин. А ті, що залишилися нечисленні нейробластоми у дітей з’являються з-за аутосомно-домінантною спадковості.

У разі спадкової схильності хвороба може розвинутися у дитини дуже рано, одночасно утворюється більше однієї зони ураження. Ситуація може ускладнюватися генними мутаціями і слабким імунітетом. На думку лікарів, у випадку з дітьми поява нейробластоми, освіта метастазів в інших органах і тканинах організму можуть провокувати різні негативні впливи під час вагітності:

  • гострі та хронічні інфекції у вагітної жінки;
  • шкідливі фактори середовища на роботі у майбутньої мами;
  • надмірні психологічні і фізичні навантаження;
  • несприятлива екологічна обстановка;
  • інфікування плода.

Стадії захворювання

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?У розвитку патології виділяють кілька етапів. Стадії визначаються параметрами пухлини і її поширенням. У вітчизняній науковій середовищі прийнято наступне поділ на стадії, які проходить процес розвитку пухлини:

  • на першій виявляють одне новоутворення, розмір якого не перевищує п’яти сантиметрів. Лімфа і кров не містять пухлинні клітини;
  • друга стадія характеризується наявністю одиночного вогнища, який може рівнятися в діаметрі п’яти-десяти сантиметрам. Метастази у віддалених органах, як і в лімфатичній системі, все ще відсутні;
  • для третьої стадії характерна пухлина розміром понад 5, але менше 10 сантиметрів з ураженням лімфатичних вузлів, але не органів. Також є ймовірність виникнення великий, близько десяти сантиметрів і більше, пухлини. При цьому лімфовузли і віддалені органи, як і раніше, не уражені;
  • ознаками четвертої А стадії є пухлинні скупчення будь-якого розміру. Можуть спостерігатися метастази в інші органи. Ступінь ураження лімфатичної системи не піддається визначенню;
  • починаючи з четвертої стадії в організмі одночасно розвивається багато вогнищ хвороби. Немає можливості визначити наявність метастазів в інших органах і системах.

Остання стадія часто виявляється у крихіток молодше дванадцяти місяців з великою кількістю несозревшіх клітин, що залишилися після розвитку ЦНС або з’явилися ще в ембріональній фазі. За ступенем диференціювання клітин пухлини та загрози, яку представляє даний тип раку, можна назвати наступні його різновиди:

  • дозрілу доброякісну ганглионеврому, яка не здатна ділитися;
  • ганглионейробластому, що складається одночасно з повноцінних нейронів і нейробластов;
  • нейробластом, яка повністю сформована з нейробластов.

Патологія може бути набутою, коли пухлина виростає з недиференційованих клітинних одиниць, а також вродженої: рак виникає у ембріона. При постановці діагнозу враховують також локалізацію пухлини.

Симптоми хвороби

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?На початку розвитку ракового процесу специфічні симптоми нейробластоми відсутні. Більше третини хворих на цій стадії відчувають біль в уражених місцях, в середньому біля третини відзначається гіпертермія, у двадцяти відсотках випадках маленькі пацієнти сильно худнуть, погано їдять, відстають у розвитку.

До загальних проявів додається підвищене потовиділення, підвищений артеріальний тиск, діарея, бліді шкірні покриви, що обумовлено надлишком секреції катехоламінів.

Метастазування і утиск прилеглих зон при рості новоутворення поступово запускає картину специфічного прояву хвороби. Її визначає розташування, поширеність раку, вплив його на метаболізм. У дитини можуть спостерігатися такі нездужання:

  • при заочеревинному освіті воно прощупується при пальпації, живіт збільшений;
  • різні частини тіла набрякають;
  • малюкові важко ковтати слину і дихати, він часто відригує їжу, грудина деформується;
  • дитина ослаблений, погано керує руками і ногами, розвивається із затримкою у разі церебральної пухлини;
  • очі виглядають виряченими при розташуванні вогнища за ними;
  • пухлина в тазової області призводить до порушення процесу сечовипускання, дефекації;
  • порушується обмін речовин;

Поява метастазів в різних частинах організму може викликати ряд педіатричних патологій. Про те, що рак дав метастази, можуть свідчити такі прояви:

  • у дитини виявляється гепатомегалія;
  • лімфатичні вузли опухають, починають хворіти кістки;
  • є ознаки недокрів’я з синцями на слизових і епідермісі;
  • при ураженні епідермісу з’являються вузлові ущільнення синюшного забарвлення;
  • виявляються ендокринні порушення.

Будь-які аномальні показники маси тіла, росту, не відповідають віку, зміни в лімфовузлах, дисфункції органів, диспропорції частин тіла повинні викликати тривогу і намір перевірити малюка на наявність пухлини.

Діагностика нейробластоми

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?Крім зовнішнього огляду і опитування батьків про скарги, діагностика захворювання включає ряд аналізів і досліджень. При вивченні урини аналізують, в нормі рівень катехоламінів. Оцінюють рівень феритину, гликолипидов, нейронспецифической енолазы у складі крові.

З урахуванням розташування пухлини додатково може застосовуватися комп’ютерна, магнітно-резонансна томографія, рентгенографія, ультразвукове дослідження ретроперитонеальної зони, грудини, шийної області. Якщо є припущення, що пухлина дала віддалені метастази, вдаються до радіоізотопної сцинтиграфії кісткового апарату, ультразвуку печінки, біопсії мозкових тканин, кісткового мозку, шкіри і т. п.

Лікування

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?При нейробластомі у дітей патологічний процес може розвиватися за різними сценаріями: від визрівання нейробластов з перетворенням їх у здорові нейрони і самозцілення, утворення доброякісної пухлини до злоякісного перебігу захворювання, стрімкого росту пухлини та метастазування.

Дуже багато чого залежить від віку, характеристик, форми раку. Навіть ганглионеврому або дрібні доброякісні вогнища потрібно оперувати, так як вони можуть здавлювати тканини, судини, нерви, заважаючи дитині розвиватися. У них можуть залишитися нейробласты, які з часом призведуть до рецидиву захворювання. Своєчасне звернення до лікаря дасть більше шансів для вибору їм правильної терапії, підвищить ймовірність успішного результату.

Методи боротьби з нейробластомою аналогічні тим, які застосовують при будь-якому іншому раку. В ранній період і на стадії визрівання пухлина досить успішно видаляється хірургічним шляхом. Якщо діагностують другу стадію, може проводитися резекція частини пухлини з наступною хіміотерапією.

Останній метод полягає у введенні медикаментів, нищити всі клітинні одиниці з швидким темпом зростання. Крім перероджених клітин, страждають волосяні цибулини, епітелій шлунково-кишковому тракті. Цей спосіб застосовують у тому числі для звуження і відокремлення ураженої зони перед операцією.

Також він показаний як самостійний метод лікування у разі загрози метастазування в інші органи і системи. При цьому гинуть усі схожі на патологічні клітини, що загрожує численними ускладненнями та наслідками для здоров’я маленького пацієнта.

Якщо описані лікувальні тактики не приносять успіху при лікуванні дітей, звертаються до променевої терапії. Вона являє собою знищення вогнищ мутованих клітин за допомогою іонізуючої радіації і є досить агресивною процедурою. В процесі опромінення, крім ракових клітин, що гинуть і здорові.

При проведенні цієї серйозної маніпуляції намагаються убезпечити інші частини тіла і органи крихти, закривши їх від випромінювання, але все-таки бувають важкі наслідки, аж до розвитку нового ракового процесу в подальшому.

Аутотрансплантація

При високому рівні злоякісності і загрозу для виживання в процесі лікування малюкові можуть виконувати аутотрансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин. Ця складна операція повинна бути виправдана, так як може стати причиною нового процесу клітинного переродження.

Клітинні одиниці самого пацієнта отримують з допомогою фільтрації його крові, зрідка використовують донорський матеріал. Потім малюка піддають хіміотерапевтичне лікування, знищує хворі і частина здорових клітин.

Слідом за цим у кров’яне русло знову вводять вилучені клітини в надії, що вони замінять собою знищені одиниці, створять нові здорові клітини. Маленьким пацієнта при останній стадії патології також можуть пересадити кістковий мозок від відповідного донора з застосуванням всіх вищеописаних процедур.

Останні розробки стосуються інноваційного методу боротьби з онкологічними патологіями з використанням власної імунної системи пацієнта.

В кровотік хворого вводять моноклональні імуноглобуліни до патологічних клітинним одиницям, викликаючи імунну відповідь, у результаті якого організм сам перемагає хворобу. Подальші розробки та вдосконалення цього методу дозволять значно знизити використання шкідливих антиракових методів.

Як вже було сказано, зцілення багато в чому обумовлено тим, на якому етапі діагностована хвороба. Оперативне лікування в самому початку її розвитку дозволяє повністю одужати.

Правда, доведеться і далі стежити за здоров’ям і сподіватися, що рецидиву патології не трапиться, що іноді, на жаль, спостерігається. На наступному етапі грамотне лікування також дає всі шанси на благополучний результат. Куди більше проблем представляє третя і особливо остання стадія.

Тут всі надії на досвідченість і майстерність хірурга, точне дотримання всіма лікарськими приписами, відновлювальні сили організму.

Після одужання ще якийсь час малюк буде спостерігатися у спеціаліста, приймати спеціальні ліки з вираженим протизапальним ефектом, нормалізують клітинну диференціацію.

Прогноз

Поява нейробластоми у дітей: що це таке і як це лікувати?Прогнози на одужання складаються з багатьох факторів: який вік дитини, як давно він хворіє, які розміри новоутворення, є метастази, яке загальний стан імунітету маляти.

Виживаність протягом двох років після лікування при сприятливому прогнозі становить вісімдесят відсотків, при проміжному — від двадцяти до вісімдесяти відсотків, при несприятливому — менше двадцяти відсотків.

Найбільшу загрозу для життя несуть нейробластоми заочеревинної області, найменшу небезпеку становлять пухлини середостіння. Вміст у пробах біопсії дозрілих клітинних одиниць дає надію на зцілення.

П’ятирічний поріг виживання в дев’яноста відсотках випадків зі ста проходять хворі з першою стадією хвороби. З другої —70-80%, третьої — 40-70%. Для останньої стадії віковий фактор відіграє важливу роль.

Малюки віком до дванадцяти місяців на цьому етапі досягають п’ятирічного кордону в шістдесяти відсотках випадків, діти в період між роком і двома — у двадцяти відсотках, після двох років п’ятирічну кордон долає всього десять відсотків всіх хворих діточок. Специфічних профілактичних заходів проти недуги немає.

Якщо в родині були випадки даного виду раку, перед плануванням дитини має сенс обстежитися у фахівця, що займається спадковістю.

Анастасія Радченко/ author of the article

Давно вже працюю в всесвітній павутині, і люблю ділитися з людми корисними порадами.

Поділитися з друзями
Рейтинг
( No ratings yet )
Корисні поради - Вказівка
×
Тисни «Подобається», щоб читати нас на Facebook
Спасибі, я вже з Вами!