Органічні ураження головного мозку мають загальну назву — енцефалопатія. Аномальний процес супроводжується дистрофічними змінами мозкової тканини.
Один з видів патології носить назву «прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия» і може закінчитися смертю пацієнта.
Для того щоб розуміти, що таке лейкоэнцефалопатия, слід розглянути причини її виникнення, класифікацію та основні методи лікування.
Опис хвороби
Захворювання, в результаті якого під впливом різних факторів уражається біла речовина мозку, називається лейкоенцефалопатією головного мозку. Вогнищеві руйнування мозкової тканини відбуваються із-за неправильної циркуляції крові в судинах голови, зараження людини вірусом. Розвитку хвороби сприяє спадкова схильність.
Наслідки захворювання важкі: розвивається слабоумство, істотно знижується зір, з’являються судомні напади. Летальний результат реєструється у більшості випадків.
У залежності від місця ураження головного мозку, виділено кілька видів лейкоэнцефалопатии.
Дисциркуляторна енцефалопатія
Це захворювання розвивається через ураження дрібних артерій і артеріол в мозковій тканині. Неправильний кровотік в судинах мозку призводить до руйнування білої речовини мозкової тканини.
Дистрофічні зміни можуть відбуватися внаслідок різних причин: порушення кровообігу, патології судин, черепно-мозкові травми. Основним чинником, що призводить до деструкції мозкової тканини, є постійна гіпертензія, наявність атеросклеротичних відкладень на васкулярних стінках.
Інша назва патології — прогресуюча судинна лейкоэнцефалопатия. З часом дрібні вогнища ураження білої речовини мозку розростаються, у зв’язку з чим стан хворого погіршується. Спостерігаються наступні симптоми:
- погіршення пам’яті, розумових здібностей;
- розвиток недоумства;
- поява ознак синдрому паркінсонізму;
- розлади вестибулярного апарату: запаморочення, нудота;
- труднощі з прийомом їжі: повільне жування їжі, проблеми з ковтанням;
- перепади артеріального тиску.
При розвитку процесу хворий стає нездатний контролювати процеси дефекації і сечовипускання.
Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия судинного генезу спочатку слабо виражена. Розвитку деструкції мозкової тканини супроводжують розлади психіки, хронічна перевтома, порушення пам’яті, запаморочення.
Прогресивна мультифокальна лейкоэнцефалопатия
Для цього виду патології характерна поява множинних вогнищ, де спостерігається ураження мозку. Прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия (коротко ПМЛ) викликається полиомавирусом людини 2, зараження яким зазвичай відбувається в дитячому віці.
Незважаючи на те, що це вірус можна виявити у 80% населення, мультифокальное ураження мозку – досить рідкісне захворювання.
Прогресуюча многоочаговая лейкоэнцефалопатия розвивається на тлі практично повної втрати імунітету, тому їй найчастіше схильні хворі на Снід, люди, які перенесли иммуноподавляющую терапію, що страждають новоутворення лімфатичної системи.
Пацієнти, в анамнезі яких є атеросклероз, часто проходять курс лікування препаратами, що викликають імунодефіцит.
Тому ризик виникнення ПМЛ у хворих, що страждають атеросклерозом, дуже високий.
Розпочинається прогресуюча многоочаговая лейкоэнцефалопатия гостро, стрімко прогресує, її ознаки:
- порушення мови та зору;
- значний розлад моторики рук;
- сильні головні болі;
- парези кінцівок з правої або лівої сторони тіла;
- порушення чутливості.
При прогресуванні захворювання відбувається втрата пам’яті і погіршення розумових здібностей.
Специфічне медикаментозне лікування мультифокального ураження мозкової тканини не знайдено. У випадках, якщо поразка викликано імуносупресивної терапії, її припиняють.
Якщо захворювання стало наслідком трансплантації органу, його можна видалити. Всі методи лікування спрямовані на відновлення захисних функцій організму.
На жаль, якщо не вдається поліпшити функціонування імунної системи, прогноз несприятливий. На питання про те, скільки живуть при такому виді патології, можна відповісти, що дуже мало. Смерть може наступити протягом 2 років з моменту постановки діагнозу, якщо лікування не дає результатів.
Перивентрикулярна лейкомаляция
При цій формі енцефалопатії ураження мозку відбувається в результаті появи в підкіркових структурах вогнищ некрозу, найчастіше навколо шлуночків. Воно є результатом гіпоксії, діагноз «перивентрикулярна лейкоэнцефалопатия» часто ставлять новонародженим, які пережили кисневе голодування з-за складних пологів.
Перивентрикулярные зони білої речовини відповідають за рух, тому їх некроз окремих ділянок призводить до виникнення ДЦП. Докладно перивентрикулярна лейкомаляция була досліджена радянським ученим Ст. Ст. Власюком. Він не тільки досліджував патогенез, етіологію, стадії ураження мозку.
В. о. Власюк прийшов до висновку про хронічній формі хвороби, з плином часу до уражених ділянок приєднуються нові.
Мелкоочаговые некрози (інфаркти) присутні в білій речовині і найчастіше розташовані симетрично в мозкових півкулях. У важких випадках ураження можуть поширюватися на центральні відділи мозку.
Некрози проходять кілька стадій:
- розвиток;
- поступова зміна структури;
- формування рубця або кісти.
Виділено кілька ступенів прояву лейкомаляція.
Такі як:
- легка. Симптоми спостерігаються до тижня з моменту народження, висловлені в легкій формі;
- середня. Ознаки зберігаються протягом 10 днів, можуть виникати судоми, спостерігається підвищений внутрішньочерепний тиск;
- важка. Зберігається дуже тривалий час, дитина впадає в кому.
Симптоми перивентрикулярной лейкомаляція різні:
- парези;
- паралічі;
- поява косоокості;
- затримка розвитку;
- гіперактивність або, навпаки, пригнічення нервової системи;
- знижений тонус м’язів.
Іноді неврологічні порушення у перші місяці життя дитини не виражені і проявляються тільки через півроку. По закінченні часу з’являються симптоми порушення діяльності нервової системи, може спостерігатися судомний синдром.
Лікування перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводиться з використанням медикаментозних препаратів. Важливу роль відіграють фізпроцедури, масаж, лікувальна гімнастика. Таким пацієнтам потрібна підвищена увага, обов’язкові систематичні прогулянки на свіжому повітрі, ігри, спілкування з однолітками.
Лейкоэнцефалопатия із зникаючим білою речовиною
Цей вид ураження викликаний генними мутаціями в хромосомі, які пригнічують синтез білка. Захворювання схильні всі вікові категорії, але класична форма хвороби виникає у дітей 2-6 років.
Поштовхом для її початку стає пережитий стрес: важка інфекція, травми, перегрівання і т. д. Згодом у дитини виявляється важка гіпотонія, ослаблення м’язів, він може впасти в кому, навіть померти.
У дорослому віці патологія може проявитися після 16 років наступними симптомами:
- епілепсія.
- психоз;
- слабоумство;
- депресія.
Частою ознакою такого виду енцефалопатії у дорослих жінок є порушення функціонування яєчників. В крові реєструється підвищений вміст гонадотропінів і знижений — естрогену і прогестерону.
Страждають даним видом патології відчувають труднощі в навчанні, у них спостерігаються неврологічні розлади, м’язова слабкість і порушення дрібної моторики рук.
Медикаментозне лікування, яке б безпосередньо усувало генні порушення, відсутня. Для попередження появи нападів рекомендується уникати травм голови, забороняється перегріватися, якщо виникає температура, слід обов’язково застосовувати жарознижуючі препарати.
Методи діагностики
Перш ніж буде поставлений діагноз, слід пройти повне обстеження. Для цього потрібно, щоб фахівець дослідив головний мозок за допомогою спеціальної апаратури. Застосовуються наступні методи діагностики:
- магнітно-резонансна томографія;
- комп’ютерна томографія;
- електроенцефалографія;
- доплерографія.
Можливе проведення дослідження за допомогою інвазивних методів вивчення мозкової тканини. До них відносяться біопсія та люмбальна пункція. Забір матеріалу може призвести до ускладнень, так як пов’язаний з безпосереднім проникненням у тканини мозку. Люмбальна пункція проводиться, коли необхідний паркан спинномозкової рідини.
При підозрі на зараження вірусом або генних мутацій можуть призначити ПЛР-діагностику (метод полімеразної ланцюгової реакції). Для цього в лабораторії досліджують ДНК хворого, виділену з його крові. Точність діагнозу при цьому досить висока і становить близько 90%.
Терапія
Лікування енцефалопатії, пов’язаної з ураженням білої речовини мозку, спрямоване на усунення причин, що його викликали. Терапія включає прийом медикаментозних препаратів і застосування нелікарських методів.
Для лікування захворювань судин, що викликали енцефалопатію, застосовуються засоби, спрямовані на відновлення їх нормального функціонування. Вони покликані нормалізувати кровообіг в мозкових тканинах, усунути проникність васкулярних стінок. При необхідності призначаються засоби, що розріджують кров.
Показаний прийом ноотропних препаратів, що стимулюють діяльність головного мозку. Рекомендований прийом вітамінів, імуностимулюючих медикаментів. Нелікарські методи включають:
- лікувальну гімнастику;
- масаж;
- фізіотерапію;
- голковколювання.
Можлива робота з логопедами, психологами, мануальними терапевтами. Можна збільшити тривалість життя пацієнта, це залежить від інтенсивності терапії, загального стану здоров’я хворого. Але повністю вилікувати патологію неможливо.
Висновок
Розповідаючи, чому виникає лейкоэнцефалопатия головного мозку, що це таке і які її наслідки, перш за все потрібно згадати про складності діагностики, лікування. Деструкція білої речовини мозку приводить до серйозних наслідків, аж до смерті.
При генетичних патологіях, що викликають руйнування мозкової тканини, необхідний регулярний контроль стану здоров’я пацієнта. Спеціальних препаратів для виправлення дефектних генів не існує.
У більшості випадків захворювання закінчується смертю. Можна лише сповільнити прогресування хвороби шляхом підвищення імунітету організму та усунення зовнішніх обставин, що посилюють ураження мозку.
