Лімфома Беркітта, або інакше неходжкінська лімфома, володіє високим ступенем злоякісності. Має поширення не лише в лімфатичній системі, а й на інші органи і системи. Розвиток захворювання досить швидке, особливості локально.
Зміст
- 1 Етіологія захворювання
- 2 Локалізація
- 3 Класифікація форм патології
- 3.1 Ендемічна форма
- 3.2 Спорадична форма
- 3.3 Иммунодефицитная форма
- 4 Клінічні прояви
- 5 Особливості розвитку лімфоми Беркітта у дітей
- 6 Діагностика
- 7 Способи терапії
- 7.1 Хіміотерапія
- 7.2 Хірургічна операція
- 7.3 Пересадка кісткового мозку
- 7.4 Народні методи
- 8 Прогноз
Етіологія захворювання
Причини виникнення лімфоми Беркітта до кінця не з’ясовані. Хоча більшість мають зв’язок з вірусом Епштейна-Барра, а також зниження імунітету.
Основними факторами, що провокують лімфому, є:
- іонізуюча регенерація;
- несприятлива ситуація в навколишньому середовищі;
- погані умови проживання;
- канцерогенні речовини;
- неопластические процеси, віруси різної етіології;
- канцерогенний фактор ззовні: гербіциди, поливинилхлориды, діоксини.
В даний час лімфома Беркітта вивчається більш грунтовно. Вважається, що провокаторами захворювання може стати мононуклеоз і вірус Епштейн-Барра. Через слину можливе зараження хворою людиною здорового.
Ще однією версією виникнення є транслокація. Дана генетична аномалія проявляється у вигляді зміщення хромосом, перериваючи послідовність ДНК, порушуючи дозрівання лімфоцитів, поділ клітин.
Локалізація
Первинна локалізація має різне спрямування: в органах травної системи, на лицьових кістках, в молочних залозах та інших. При виникненні вона викликає деформацію кісток, особливо це позначається на кістках черепа.
Найчастіше це захворювання зустрічається в країнах третього світу, таких, як Саудівська Аравія, Нова Гвінея, Південна Африка. В Росії воно зустрічається вкрай рідко.
Найчастіше лімфома Беркітта зустрічається в країнах третього світу
Класифікація форм патології
Виділяють три форми лімфоми Беркітта.
Ендемічна форма
Зустрічається в основному у дорослих і дітей старше 2 років. У більш ранньому віці вона помічена вкрай рідко. Найбільший пік припадає на 7 років, після 15 років ризики знижуються. При цьому найбільш ймовірно зараження у чоловічої статі, ніж у жіночого.
Самим явним ознакою захворювання є наявність пухлинних утворень щелепи. Воно може бути одна або декілька. Наявність цієї ознаки залежить від віку. Також визначається зв’язок між ним і прорізуванням зубів і складом клітин щелепи.
При цьому патологія частіше заражає внутрішньочеревні лімфатичні вузли, досить часто – заочеревинні лімфовузли.
Спорадична форма
Споратическая форма захворювання найбільш поширене і зустрічається повсюдно. На її частку припадає близько 1% всіх уражених лімфомою Беркітта. При цьому пік захворюваності знаходиться на віковій групі 11 років. Також зустрічається у чоловіків 30 років. Тільки 20% випадків у пацієнтів знаходять клітини вірусу Епштейн-Барра. У 30% початок хвороби відзначається при ВІЛ-інфікуванні.
Локалізація найчастіше знаходиться в органах травної системи, а також може зустрічатися в сечостатевій системі і молочних залозах.
Иммунодефицитная форма
Вражає пацієнтів зі слабким імунітетом. При цьому в більшості випадків у хворих як первинна причина виявляється СНІД – синдром набутого імунодефіциту.
Основна локалізація ураження припадає на оболонки головного мозку.
Клінічні прояви
У класичному вигляді перші симптоми лімфоми Беркітта – це появи вузлів біля щелепи, які можуть змінюватись у своєму кількості – від 1 до декількох. Вузли мають швидку тенденцію до збільшення, проростають у найближчі органи і кістки черепа, тим самим деформуючи їх. Лімфома руйнує клітини кістки, порушує роботу щитовидної залози, слинних залоз, викликаючи тим самим випадання зубів, утруднюючи дихальну і глотательную функції. Далі пухлина дає метастази по організму, вражає ЦНС, стає головною причиною деформації кінцівок, постійних переломів, неврологічних розладів. Можливо розвиток: паралічів, парезів, порушення роботи органів тазу.
Можуть також спостерігатися кровотечі, перетискання венозних судин тромбами, порушення діяльності сечостатевої системи. При появі більш великих зібрань в заочеревинному просторі відбувається ускладнення на функції хребта, спинного мозку, розвитком паралічу нижніх кінцівок – параплегією. Поступово метастази переходять у більш віддалені лімфатичні вузли. При цьому не зачіпаються лімфовузли глоткового кільця і середостіння.
У 2% випадків виявляється лейкемія, як первинний ознака. Прогресуючий стан викликає в більшості випадків лейкемічні зміни, такий стан виявляються в 30% випадків.
Основними симптомами виявлення захворювання є:
- болі в животі;
- лихоманка;
- виснаження;
- жовтяниця;
- розлад травлення та інші диспепсичні ознаки;
- кишкова непрохідність.
Також проявляються досить швидко деформації лицьових кісток.
Для встановлення діагнозу лімфома Беркітта роблять первинний огляд вузлів з їх пальпацією
Особливості розвитку лімфоми Беркітта у дітей
Лімфома Беркітта має перші прояви у дітей у 2-3 роки. Пік досягається в 6-7 років. Прояви її такі ж, як і у дорослої людини. Першими сигналами про появу даного захворювання стають околочелюстные новоутворення, які далі вражають щитовидну залозу і слинні залози.
Розвиток патології досить швидке, залучається кістковий скелет, деформуючи його. З-за передавлення волокон відбуваються паралічі, неврологічні защемлення, нетримання.
Уражена травна система також дає свою симптоматику, проявляючись у диспепсичних розладах, болем у животі та іншими ознаками.
Є випадки, коли перебіг захворювання розтягнута зі змінюваною періодами ремісії і рецидивів. Але навіть у цьому випадку необхідна своєчасна діагностика та адекватне лікування.
Гістологічне дослідження біологічного матеріалу.
Діагностика
В першу чергу для встановлення діагнозу лімфома Беркітта роблять первинний огляд з пальпацією. Також проводять опитування про скарги, складають анамнез.
Після проводять біопсію лімфатичного вузла та гістологічні дослідження відібраного матеріалу.
Також основними методами діагностики лімфоми Беркітта є:
- аналіз крові на онкомаркери, біохімію, антитіла;
- КТ уражених ділянок;
- УЗД;
- МРТ;
- ПЕТ;
- контрастна ангіографія;
- рентген купою клітини;
- сцинтиграфія;
- люмбальна пункція для перевірки показника ліквор.
Контрастна ангіографія – один з методів діагностики лімфоми
Способи терапії
В даний час розроблений ряд методів для лікування лімфоми Беркітта.
Хіміотерапія
Розроблений курс поліхіміотерапії – найефективніший метод лікування в початкових стадіях захворювання.
Якщо пацієнт – дитина, то хіміотерапію проводять короткими курсами, що зменшує токсичний вплив медикаментів на стан пацієнта. Навіть при радикальному видаленні основної пухлини проведення лікування.
Для цього застосовують схеми CODOX-M/AX з використанням медикаментів Метотрексат, Вінкристин, Ифосамид, Доксорубіцин, Цитарабін, Циклофосфан, Етопозид, Царколизинр. При першій стадії пухлини таке лікування показує більш 90% результативності.
В доповнення до хіміотерапії застосовують протизапальні та імуномодулюючі препарати.
Хірургічна операція
Досить часто застосовується хірургічне втручання при лімфомах, розташованих в очеревині та заочеревинному просторі. Але він розглядається тільки допоміжний метод. Він покращує якість життя пацієнта, але великого впливу на прогноз не має.
Щелепні пухлини не оперують, з-за великої васкуляризації лімфоми і можливості рясного кровотечі.
Пересадка кісткового мозку
Вона має велику результативність. Але її також проводять у комплексі з хіміотерапією для того, щоб не було відторгнення трансплантуються тканин. Пацієнт відчуває поліпшення вже через тиждень після процедури.
Пересадка кісткового мозку часто дає позитивний результат
Народні методи
Крім традиційної медицини представлена велика кількість народних рецептів. Але використовувати їх потрібно з великою обережністю, після консультації з лікарем. При цьому ні в якому разі не відмовляйтеся від терапії, яку прописує фахівець. Народні методи можна використовувати тільки як додаткове лікування і ніяк не основне.
Часто застосовують такі рецепти з:
- чистотілу;
- зеленої шкаралупи волоських горіхів;
- болиголова;
- квіток картоплі;
- аконіту та ін.
Прогноз
Прогноз при діагноз лімфома Беркітта залежить від різних факторів: стадії захворювання, початкового стану пацієнта, швидкості розвитку і багато чого іншого. У деяких випадках відзначаються тривалі періоди ремісії. Але у багатьох випадках хвороба поширює метастази по всьому організму, що провокує рецидив.
При діагностуванні захворювання на ранніх стадіях, то лікування набуває більш лояльну і не агресивну форму, призводить до більш швидкому лікуванню без можливих повернень. Але при пізніх стадіях захворювання переходить на клітини кісткового мозку, нервові клітини, клітини периферичної крові, і в такому випадку прогнози зовсім невтішні.
Найчастіше зустрічається летальний результат при несвоєчасно встановленому діагнозі або неправильному лікуванні. Також таке можливо при приєднанні вторинної інфікування на тлі зниженого імунітету.
