Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуків

Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуківАутоімунний гепатит належить до рідкісних особливим патологій. Вражає захворювання переважно молодих жінок з підвищеним рівнем гамма-глобулінів. До того, як з’ясували зв’язок з аутоімунними процесами, у хвороби було багато назв: хронічний агресивний гепатит, плазмацитоклеточный, люпоідний.

При відсутності лікування патологія швидко прогресує, закінчуючись фибротическими змінами і цирозом, тому багатьох хвилює питання, що це за хвороба — аутоімунний гепатит і чи можна її вилікувати.

Зміст

  • 1 Що таке хронічний аутоімунний гепатит?
  • 2 Симптоми
  • 3 Як проводиться діагностика?
    • 3.1 Аналізи
    • 3.2 Серологічні та гістологічні маркери
  • 4 Код за МКХ 10
  • 5 Причини і типи
  • 6 Особливості патогенезу у дітей
  • 7 При вагітності
  • 8 Лікування
    • 8.1 Можна вилікувати?
    • 8.2 Потрібно дотримуватися дієти?
  • 9 Заразний чи ні?
  • 10 Прогноз виживання
  • 11 Огляд відгуків хворих людей
  • 12 Висновок

Що таке хронічний аутоімунний гепатит?

Гепатологи стверджують, що аутоімунний гепатит – це запалення печінки невідомої етіології. Особливістю патології є особливі аутоімунні процеси, при яких виявляють в організмі високі титри циркулюючих тканинних аутоантитіл.

Незважаючи на сучасні скринінгові методики для ранньої діагностики, третина пацієнтів звертається до лікарів вже на стадії цирозу.

З 1970 року встановили взаємозв’язок хвороби з алелями, які беруть участь у регуляції імунітету. Однак патологія діагностується не у всіх носіїв змінених алелей. В патогенезі автоімунного гепатиту мають значення провокуючі фактори:

  • віруси;
  • дію лікарських засобів;
  • токсини.

Симптоми

Перші симптоми аутоімунного гепатиту можуть проявитися в молодості. У жінок пік розвитку патології можливий в період клімаксу. У дебюті хвороби виникають загальні ознаки гепатобилиарных порушень:
Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуків

  • втома, млявість;
  • сонливість;
  • жовтушність шкіри;
  • суглобова і головний біль.

Іноді пацієнти скаржаться на відсутність апетиту, нудоту, підвищення температури. У поодиноких випадках спостерігають різке початок і стрімкий розвиток гепатиту з проявами печінкової недостатності. Хвороба може маскуватися під інші патології: ревматоїдний артрит, червоний вовчак, васкуліти.

У стадії прогресування у хворих виникає:

  • виражена астенія;
  • жовтяниця;
  • артралгія;
  • висипання і судинні зірочки на шкірі;
  • стрії на животі;
  • біль під ребрами праворуч;
  • відсутність місячних у жінок;
  • збільшення печінки і селезінки;
  • асцит.

Як проводиться діагностика?

Діагностику аутоімунного гепатиту починають з фізикального обстеження. У пацієнтів часто спостерігається кушингоидное перерозподіл жиру (живіт, груди, шия, обличчя), зміни на шкірі, збільшення печінки і селезінки. До обов’язковим обстеженням відносяться:

  • УЗД черевної порожнини;
  • біопсія печінки;
  • КТ, МРТ;
  • ФГДС;
  • сцинтиграфія.

Для виключення інших хвороб проводять консультацію гінеколога, гематолога, ендокринолога, нефролога, окуліста. Встановити діагноз допомагають лабораторні дослідження.

Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуківЕтіологія аутоімунного гепатиту

Аналізи

Загальний аналіз крові свідчить про значне збільшення ШОЕ, зниження лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів. У біохімічних аналізах крові при аутоімунному гепатиті виявляють:

  • високий рівень сироваткових амінотрансфераз;
  • зниження загального білка;
  • гипрегаммаглобулинемия;
  • висока активність білірубіну;
  • підвищення лужної фосфатази;
  • С-реактивний білок підвищений.

Серологічні та гістологічні маркери

Для пацієнтів з аутоімунним гепатитом характерна циркуляція органо – і неорганоспецифичных аутоантитіл. Лікар призначає специфічні методики для виявлення антитіл:

  • Н-РИФ тест вибору для визначення антитіл: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  • Імуноферментний аналіз (ELISA) – SLA/LP.
  • Визначення γ-глобулінів (IgG) – підвищення.
  • Підвищення γ-глобулінів (IgG) може бути без цирозу або підвищення IgM. Однак, якщо IgG і γ-глобулінів в нормі, це не виключає хвороба.

    Важливою умовою постановки діагнозу є гістологічні маркери аутоімунного гепатиту після проведення біопсії. У пацієнтів виявляють:

    • перипортальный некроз;
    • розеткоутворення печінкових клітин;
    • розширення портальних полів з інфільтратами;
    • багато плазматичних клітин;
    • порушення часточкової структури;
    • ступінчасті некрози;
    • эмпериполез (внутрішньоклітинна міграція лейкоцитів).

    Після проведення всіх необхідних обстежень лікар прораховує з діагностичною системою бальної оцінки ймовірність у пацієнта наявності аутоімунного гепатиту.

    Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуківДіагноз виставляється після проведення всіх досліджень

    Код за МКХ 10

    Аутоімунний гепатит по класифікації МКБ 10 відноситься до хвороб печінки (код Аж70 – К77). Хвороба кодується як «Інші запальні хвороби печінки» (К75), «Аутоімунний гепатит» (К75.4).

    Причини і типи

    Точні причини аутоімунного гепатиту не встановлені. Часто проявляється як супутня патологія при інших аутоімунних захворюваннях:

    • целіакія;
    • синдром Шарпа;
    • ревматоїдний артрит;
    • розсіяний склероз;
    • псоріаз;
    • вітіліго;
    • системний червоний вовчак;
    • тромбоцитопенія.

    За класифікацією аутоімунного гепатиту виділяють:

  • Аутоімунний гепатит 1 типу. Виявляють антитіла: ANA, анти-SMA антиактиновые, анти-SLA/LP. Проявляється в будь-якому віці. Співвідношення хворих жінок і чоловіків 3:1. Варіабельний за клінічним фенотипом. Патоморфологічні ознаки: від низької активності до прояви цирозу. Піддається лікуванню, однак можливі рецидиви.
  • Аутоімунний гепатит 2 типу. У крові антитіла: LKM-1, LC-1. Часто вражає дітей і людей молодого віку. Співвідношення хворих жінок і чоловіків становить 10:1. Зазвичай протікає у важкій формі. Проявляє високу активність, ускладнюється цирозом. Важко піддається лікуванню, часто рецидивує. Пацієнти потребують постійної терапії.
  • Особливості патогенезу у дітей

    Є деякі специфічні прояви аутоімунного гепатиту у дітей. Перший тип вражає дітей у віці від 10 років, частіше за дівчаток, часто маскується під інші не печінкові хвороби: ревматизм, міокардит, тиреотоксикоз, шкірні хвороби.

    Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуківДіти з другим типом хвороби набагато молодше. Хворіють хлопчики і дівчатка в рівній мірі. Захворювання має тенденцію до блискавичного розвитку за типом фульмінантного гепатиту.

    Патологія іноді розвивається після прийому антибіотика з групи тетрациклінів, Моноциклина або інтерферонів.

    Провокуючими факторами можуть бути:

    • кір;
    • вірусні гепатити;
    • застосування інтерферонів.

    У дитини з аутоімунним гепатитом в більшості випадків виявляють імунодефіцит, який виявляється кандидозом. Хвороба може супроводжувати ряд аутоэндокринных патологій (гіпотиреоз, надниркова недостатність).

    При вагітності

    Вагітність і пологи при аутоімунному гепатиті погіршують перебіг хвороби. Прогресування патології може стати причиною внутрішньоутробної смерті плоду або мимовільного аборту. Лікарі рекомендують жінкам, які мають таку патологію, планувати вагітність тільки після досягнення стійкої ремісії. Вагітна жінка отримує кортикостероїди, які не мають шкідливого впливу на плід.

    Найменший ризик для матері і плода буде в тому випадку, коли немає виражених ознак портальної гіпертензії.

    Лікування

    Лікування аутоімунного гепатиту починається з імуносупресивної терапії кортикостероїдами. До абсолютних показань до лікування відносяться виражений цитоліз, збільшення рівня γ-глобулінів, виражена активність хвороби (фіброз).

    Відносними показаннями є:

    • помірно виражена клінічна картина;
    • середня активність трансаміназ і гамма-глобулінів;
    • перипортальный гепатит;
    • прикордонні показники тромбоцитів і лейкоцитів.

    Лікування не призначають при нормальних біохімічних показниках, виражених ускладнень (переломи, психоз, артеріальна гіпертензія), цирозі, вираженої цитопенії.

    Чи можна вилікувати?

    Аутоімунний гепатит: що це таке, які причини і типи, симптоми, діагностика, аналізи і маркери, лікування, особливості патогенезу у дітей, код за МКХ, огляд відгуківВисокі дози глюкокортикостероїдів призводять до більш швидкої ремісії. При хорошому відповіді на проведене лікування знижують дозування препаратів. Після нормалізації рівня активності трансаміназ і IgG, терапія проводиться ще 2 роки. Далі хворі спостерігаються у лікаря.

    При неповному відповіді на лікування стійка ремісія не настає, незважаючи на незначне поліпшення стану. Високий ризик розвитку рецидиву. При неефективності препаратів стан пацієнта погіршується аж до розвитку асциту, печінкової енцефалопатії.

    Вилікувати хворобу неможливо. Хворі потребують постійного спостереження лікаря при стійкій ремісії або в довічне лікуванні. При розвитку декомпенсованого цирозу ставлять питання про трансплантацію печінки.

    Потрібно дотримуватися дієти?

    Дієта при аутоімунному гепатиті – важливий компонент лікування. Пацієнтам призначають дієту №5. Виключають їжу, яка слизові:

    • копченості;
    • прянощі;
    • продукти, багаті ефірними маслами;
    • жирні і смажені страви;
    • алкоголь.

    Дієта повинна бути багата білками і вітамінами. Споживання тваринних жирів знижують, включають рослинні олії. Обробляють продукти на пару або варять. Дробовий Режим харчування. Не рекомендують холодну і гарячу їжу.

    У гострій стадії цирозу на кілька днів виключають білкову їжу і різко обмежують жири. Енергетичний обмін забезпечують простими вуглеводами: соки, солодощі, мед. При асциті виключають споживання солі.

    При аутоімунному гепатиті не можна вживати продукти з барвниками і шкідливими добавками. Виключають субпродукти, щавель, кислі плоди і ягоди, міцні бульйони.

    Заразний чи ні?

    Так як хвороба протікає дуже важко, багатьох цікавить, заразний аутоімунний гепатит. На відміну від патологій печінки вірусної етіології, аутоімунний гепатит виникає при неправильній роботі імунітету. В результаті клітки імунної системи починають атакувати гепатоцити.

    Відповісти на питання, заразний чи ні, тобто передається у спадок цей ген, поки неможливо. Ще не було виявлено насіннєвий схильності до цього захворювання.

    Однозначно можна сказати, що аутоімунний гепатит не передається через кров, статевим, аліментарним шляхом або від матері плоду.

    Прогноз виживання

    Прогноз залежить від симптомів і своєчасного лікування. Ризик летального результату припадає на активний період хвороби. У тих пацієнтів, які пережили кризу, прогноз виживання вище. Погіршує перебіг патології стійкий холестаз, печінкова недостатність з енцефалопатією і некротичні процеси в паренхімі. Люди, яким не провели лікування, живуть в середньому 5 років. Адекватна терапія продовжує життя пацієнтів до 15 років і більше.

    Огляд відгуків хворих людей

    За відгуками людей з аутоімунним гепатитом, патологія розвивалася у всіх по-різному. Пацієнт, якому поставили діагноз аутоімунний гепатит першого типу, пише, що вперше з’явилися ознаки після вживання препарату для схуднення Редуксин. Лікарі не змогли поставити правильний діагноз і виписали після лікування гепатопротектори. Захворювання вдруге дало про себе знати після перенесеного нервового потрясіння. Антитіла виявили під час повного обстеження вже на стадії фіброзу. Після лікування Преднизалоном і Азатіоприном вдалося домогтися ремісії.

    Частіше пацієнти дізнаються про діагноз випадково після перенесених інших аутоімунних хвороб (неспецифічний виразковий коліт, перніціозна анемія). Практично всі стикаються з такими ознаками, як пожовтіння шкіри та склер, високими показниками білірубіну і трансаміназ. Багато хто відзначає покращення після лікування.

    Висновок

  • Поширеність хронічного аутоімунного гепатиту зростає, виникає у всіх вікових групах.
  • Так як по клінічній картині неможливо визначити хворобу, швидка діагностика відіграє вирішальну роль.
  • Не лікований аутоімунний гепатит призводить до смерті пацієнта. Своєчасна терапія – запорука успішного перебігу патології та прогнозу для життя.
  • Анастасія Радченко/ author of the article

    Давно вже працюю в всесвітній павутині, і люблю ділитися з людми корисними порадами.

    Поділитися з друзями
    Рейтинг
    ( No ratings yet )
    Корисні поради - Вказівка