Синдром Бадда-Кіарі: що це за хвороба, якими проявляється симптомами, оперативне втручання при портальній гіпертензії, прогноз життя

Синдром Бадда Кіарі: що це за хвороба, якими проявляється симптомами, оперативне втручання при портальній гіпертензії, прогноз життяСиндром Бадда-Кіарі – небезпечне захворювання, яке у відсутність лікування значно скорочує життя і стає причиною інвалідності. Десятирічна виживаність невисока і складає 55%.

Захворювання рідкісне, його поширеність – всього 1 випадок на 100 000 населення. Викликають його різні фактори, але в чверті випадків причину виявити не вдається.

Зміст

  • 1 Що це за хвороба?
  • 2 Симптоми
  • 3 Причини і патогенез
  • 4 Клінічні рекомендації з лікування
  • 5 Оперативне втручання при портальній гіпертензії
  • 6 Прогноз життя
  • 7 Висновок

Що це за хвороба?

Синдром Бадда-Кіарі – це патологічний стан, що виникає при утрудненні венозного відтоку з печінки. Перешкода для кровотоку може знаходитися як в дрібних судинах всередині органу, так і виходять з нього великих венах.

Симптоми

Клінічні прояви різноманітні: зустрічаються і малосимптомные форми, і важкі, що супроводжуються печінковою недостатністю. Виділяють гострий і хронічний синдром Бадда-Кіарі. Симптоми гостро виник порушення відтоку наступні:

  • різкий біль у правій верхній частині живота;
  • нудота і блювання;
  • жовтяничність шкіри і склер.

Хронічне утруднення венозного кровообігу печінки не супроводжується такими яскравими симптомами і довгий час себе не проявляє.

Хронічний перебіг захворювання небезпечне тим, що пацієнти не знають про те, що хворі, і звертаються до фахівця пізно, коли в організмі вже сталися незворотні зміни.

Синдром Бадда Кіарі: що це за хвороба, якими проявляється симптомами, оперативне втручання при портальній гіпертензії, прогноз життяСиндром Бадда-Кіарі викликає портальну гіпертензію, тому клінічна картина багато в чому визначається її симптомами. Портальна гіпертензія – це підвищення тиску у ворітній вені печінки. При ній відбувається закид застояної крові в інші судини, з чим пов’язані такі симптоми:

  • стравохідні, шлункові і прямокишечные кровотечі;
  • поява в черевній порожнині рідини;
  • розширення вен шкіри живота (так звана «голова медузи»);
  • збільшення селезінки.

До розвитку цих симптомів пацієнтів турбують болі в животі, слабкість, нудота.

Причини та патогенез

Захворювання виникає, коли перешкода кровотоку знаходиться в самих венах або коли судини здавлюються ззовні. Найбільш поширені причини синдрому Бадда-Кіарі:

  • венозний тромбоз;
  • звуження просвіту вен за рахунок вроджених вад;
  • пухлини;
  • інфекційні хвороби (ехінококоз, амебіаз, туберкульоз);
  • травми.

Тромбоз – найчастіша причина захворювання. При ньому посудину закупорюється згустком тромбоцитів, що заважає подальшому просуванню крові. Утворюються вони за підвищення в’язкості крові, наприклад при гематологічних захворюваннях. Також схильність до тромбозу спостерігається при тривалому прийомі оральних контрацептивів, вроджених тромбофілії, хвороби Бадда-Кіарі.

Хвороба Бадда-Кіарі і синдром Бадда-Кіарі – різні поняття. Перше – це запалення печінкових вен неясної причини, що супроводжується їх тромбозом. Тоді як синдром Бадда-Кіарі викликається різними станами, а не тільки цією хворобою.

При пухлинах печінки, нирок, надниркових залоз новоутворення часто здавлює вени, перешкоджаючи кровотоку в них. Також заважають кровотоку эхинококковые кісти, гнійники печінки і травматичні зміни тканин.

При наявності перешкоди венозного відтоку в печінкових судинах підвищується тиск. Це сприяє збільшенню органу, його капсула розтягується, і з’являється біль. Виникають дрібні крововиливи. Надлишок венозної крові скидається в нижню і верхню порожнисті вени. Вони не справляються з вступникам обсягом, і в них теж підвищується тиск.

Судини, що зв’язують ворітну вену і систему порожнистих вен, що знаходяться в шлунку, стравоході, черевної стінки і прямій кишці. Синдром Бадда-Кіарі в цих місцях відбувається розширення венозної мережі. З часом її судини розтягуються, починають лопатися, і виникають кровотечі. По ворітній вені відтік здійснюється також і від селезінки. З-за венозного застою вона збільшується.

При високому тиску в судинах рідкі компоненти крові пропотевают через їх стінку. Так пояснюється поява рідини в черевній порожнині.

Венозне повнокров’я заважає артеріального кровотоку. Печінка перебуває в стані гіпоксії, змінюється її обмін речовин. Згодом з цієї причини можливе розвиток цирозу і печінкової недостатності.

Синдром Бадда Кіарі: що це за хвороба, якими проявляється симптомами, оперативне втручання при портальній гіпертензії, прогноз життяСиндром Бадда-Кіарі

Клінічні рекомендації з лікування

Найголовніше – усунення причини, що викликала синдром Бадда-Кіарі. Клінічні рекомендації з лікування захворювання розроблені Європейською асоціацією з дослідження печінки. У них зазначено, що слід якомога швидше призначити антикоагулянтну терапію, тобто засоби, що знижують згортання крові. Вони перешкоджають зростанню тромбу. Навіть якщо причина синдрому Бадда-Кіарі не в ньому, він все одно пізніше може виникнути через порушення току крові.

У XIX столітті німецький учений Рудольф Вирхов виділив фактори, що призводять до тромбозу: підвищення згортання крові, ушкодження стінки судин і уповільнення або завихрення току крові. Наявність хоча б одного з цих станів достатньо для утворення тромбу.

З антикоагулянтів застосовується гепарин, еноксапарин натрію та інші препарати. Застосовувати їх слід з обережністю, під контролем згортання, інакше підвищується ризик розвитку кровотеч, особливо у пацієнтів з портальною гіпертензією.

При тромбозах на ранніх термінах можна використовувати тромболизисную терапію, коли внутрішньовенно вводяться речовини, що розщеплюють тромби. У разі виникнення стійкої портальної гіпертензії, застосовується оперативне лікування.

Оперативне втручання при портальній гіпертензії

Виконують такі операції:

  • ангіопластика;
  • шунтування;
  • пересадка печінки;
  • прошивання розширених вен стравоходу;
  • стравохідна і шлункова транссекция;
  • стравохідно-шлункова резекція;
  • видалення селезінки.

Суть ангіопластики полягає в тому, що звужена відень розкривається і туди встановлюють стент. Це циліндрична металева конструкція, яка розширює уражену судину і відновлює кровоток.

Шунтування – операція, при якій створюється зв’язок між раніше не сполученими судинами. Синдром Бадда-Кіарі виконують шунтування між ворітної і нижньої порожнистої вен, щоб кров минула печінка, в якій знаходиться перешкода для її струму.

По ворітній вені кров з кишечника надходить в печінку. Клітини органу знешкоджують токсини, що потрапляють в організм з їжею, потім кров надходить в печінкові вени, а з них – в нижню порожнисту вену.

Рідше застосовується кавоатриальный шунт, коли утворюється з’єднання подпеченочного відділу нижньої порожнистої вени з правим передсердям. Кров починає надходити відразу в серце, і з-за розвантаження верхніх ділянок зменшується венозний застій.

Синдром Бадда Кіарі: що це за хвороба, якими проявляється симптомами, оперативне втручання при портальній гіпертензії, прогноз життяСвоєчасне лікування значно знижує смертність

Пересадка печінки дає таку ж виживаність, як шунтування. Операція складна для виконання і застосовується нечасто. Після пересадки синдром Бадда-Кіарі все одно може рецидивувати. Пояснюється це тим, що найчастіше він виникає через тромбозу, а не з-за печінкової патології.

Прошивання розширених вен стравоходу застосовують при кровотечі, яку не вдається зупинити іншими методами. Операція проводиться під наркозом, з розтином черевної порожнини. Після накладання швів на розширені слизові складки кровотік в органі знижується, і кровотеча зупиняється. Летальність після операції низька, ускладнення зустрічаються у 12-25% випадків.

Стравохідна і шлункова транссекция – це хірургічне перетин цих органів з подальшим відновленням цілісності. Перетинають нижню частину стравоходу і верхню частину шлунка. Сенс операції в тому, що після такого втручання системи ворітної та верхньої порожнистої вен разобщаются, і прояви портальної гіпертензії стають менш вираженими.

Резекція (видалення частини якого-небудь органу. Якщо кровотечі не піддаються іншому лікування, виконують цю операцію. Принцип її простий: видалення частини шлунка і стравоходу видаляються і кровоточиві судини. Дане втручання виконується, коли пацієнт вже багато разів оперувався з приводу кровотеч. Застосовують резекцію синдром Бадда-Кіарі тільки у виняткових випадках.

Видалення селезінки виконують рідко, тільки при масивних кровотечах, стійких до інших методів лікування.

Цікаво! Селезінку називають «кладовищем еритроцитів», так як в ній відбувається руйнування червоних кров’яних тілець. Руйнуються в ній і інші клітини, термін життя яких підійшов до кінця. При наповненні селезінки венозною кров’ю її функція збільшується. В ній починають активно розпадатися тромбоцити, при зниженні яких підвищується кровоточивість. При розпаді лейкоцитів послаблюється опірність організму інфекції. При зниженні еритроцитів виникає анемія. Таку підвищену активність селезінки називають гиперспленизмом.

Прогноз життя

При розвитку гострого синдрому Бадда-Кіарі прогноз несприятливий. Пацієнти помирають від печінкової недостатності. При хронічній формі з повним перекриттям ворітної вени пацієнти, яким не проводилося лікування, помирають протягом трьох років. Перебіг хвороби погіршують чоловіча стать, старечий вік і онкологічні захворювання.

Сучасне лікування значно знижує смертність від синдрому Бадда-Кіарі. Європейські дослідження показують, що п’ятирічна виживаність після шунтування дорівнює 78%.

Висновок

  • Синдром Бадда-Кіарі – серйозне і рідкісне захворювання з високою летальністю.
  • Викликати його можуть різні фактори, тому головне в лікуванні – усунути причину.
  • При неможливості впливати на причину виконуються операції, що зменшують тяжкість симптомів.
  • Поділитися з друзями
    Корисні поради - Вказівка